वॉन Willebrand रोग

Angiohemophilia, या दूसरे शब्दों में, वॉन Willebrand रोग (भी उसे "atrombotsitopenicheskaya चित्तिता" के बारे में लिखा) - रक्त के थक्के में कमी की विशेषता और एक अलिंगसूत्र प्रबल या पीछे हटने का ढंग automno में विरासत में मिला है एक रक्त विकार। 1000: इस विकृति 1 की बारंबारता के साथ होता है। जीवन प्रत्याशा बीमार लोगों की कम नहीं है, लेकिन वहाँ हमेशा एक जीवन के लिए खतरा खून बह रहा है के विकास की बात की प्रबल संभावना है।

इस रोग के कारण एक विशेष पदार्थ (वॉन Willebrand कारक) पोत की दीवार में निहित की कमी है और एक स्थिरता प्राप्त करने और कारक आठवीं की ट्रांसपोर्टर (antihemophilic ग्लोब्युलिन या ए) के रक्त जमाव प्रणाली के रूप में काम करने के लिए। रक्त वाहिकाओं, एक दूसरे के साथ उनके समूहन की दीवार से परेशान प्लेटलेट आसंजन का एक परिणाम के रूप में, कम रक्त कण और जमावट खून बह रहा है समय में वृद्धि हुई।

वॉन Willebrand रोग कई प्रकार है।

टाइप 1 अपरिवर्तित रासायनिक संरचना के साथ वॉन Willebrand कारक की संख्या अपर्याप्त की विशेषता है। यह निदान के साथ रोगियों का लगभग 75% में होता है। विरासत का ऑटोसोमल प्रमुखता पैटर्न।

प्रकार 2. परिवर्तन सामान्य रक्त सांद्रता में वॉन Willebrand कारक के स्थानिक संरचना प्रभावित करते हैं। चिकित्सकीय रोगियों के 5-15% में मनाया। बशर्ते कई उपप्रकारों (ए, बी, एम, एन)। विरासत दोनों ऑटोसोमल प्रमुखता और autosomal पीछे हटने का ढंग प्रवाह कर सकते हैं।

प्रकार 3. सबसे कठिन बह प्रपत्र। यह प्लाज्मा vWF में कारक की एक बहुत ही निम्न स्तर (सामान्य से कम से कम 10%) की विशेषता। रोगियों के 5% से कम का पता लगा। विरासत एक autosomal पीछे हटने का ढंग से होता है।

प्लेटलेट प्रकार। म्यूटेशन कि एक अलिंगसूत्र-प्रमुख प्रकार में विरासत में मिला रहे के कारण, उल्लंघन प्लेटलेट रिसेप्टर जटिल संरचना वॉन Willebrand कारक के लिए बाध्य है।

हासिल कर ली प्रकार। यह जीवन की दिशा स्व-प्रतिरक्षित प्रक्रियाओं, रक्त प्लाज्मा वॉन Willebrand फैक्टर में स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति की विशेषता की वजह से में उठता है।

तथ्य यह है कि वहाँ वॉन Willebrand रोग का एक नाना प्रकार के कारण, नैदानिक तस्वीर बहुत ही विविध हो सकता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम नाक और मसूड़ों का भारी और गर्भाशय के साथ होने वाली गंभीर रूपों के लिए खून बह रहा है की प्रबलता के साथ हल्की रूपों से भिन्न हो सकते हैं गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव। बच्चों में इस रोग ने नाक और त्वचा पर लगातार चोट से सहज रक्तस्राव का संदेह किया जा सकता है। बीमारी विरासत में सेक्स क्रोमोसोम, दोनों लिंगों के लिए एक ही टकराने की संभावना का पालन नहीं कर रहा है के बाद से। महिलाओं, हालांकि, जीव की संवैधानिक और शारीरिक विशेषताओं के कारण, रोग को बर्दाश्त करने के लिए कठिन है। अक्सर कमजोर कर देने वाली अत्यार्तव, प्रसवोत्तर रक्तस्राव की एक उच्च संभावना का विकास। इस पोस्ट-रक्तस्रावी एनीमिया के उद्भव के लिए नेतृत्व कर सकते हैं। वहाँ भी एक छोटा सा मौका gemoartrozov, मोटर समारोह के गंभीर उल्लंघन के लिए नेतृत्व नहीं है।

कैसे वॉन Willebrand रोग का निदान करने में?

यह एक काफी आसान प्रक्रिया है। रोग के निदान के कई महत्वपूर्ण भूमिका निभाई नमूने के आधार पर होता है, रक्त वाहिकाओं के राज्य का निर्धारण; रक्त विश्लेषण, जो वॉन Willebrand कारक, रक्त जमाव गति, रक्त प्लाज्मा में स्वप्रतिपिंडों के संभावित उपस्थिति की गतिविधि के स्तर को दिखाता है। यह आनुवांशिक परामर्श के लिए अपील करने के लिए विरासत और आने वाली पीढियों में रोग विकसित होने का खतरा की प्रकृति का निर्धारण करने के लिए आवश्यक है।

Willebrand रोग विशिष्ट और गैर विशिष्ट तरीकों के आधार पर इलाज किया जा सकता। अविशिष्ट दृष्टिकोण यांत्रिक का उपयोग करता है बंद खून बह रहा है, स्थानीय haemostatics, aminocaproic एसिड (fibrinolytic रक्त प्रणाली की गतिविधि रोकता है) Dicynonum (बूस्ट करती thrombogenesis)। विशिष्ट चिकित्सा kripretsipitatov जो coagulating एजेंट और कुछ थक्के के कारक होते हैं इस्तेमाल किया जा सकता है।

यह वॉन Willebrand बीमारी को रोकने के लिए संभव है?

निवारक उपाय कोमल व्यायाम सिफारिश कर रहे हैं के रूप में, परिवार का वंश वृक्ष का एक बच्चा की अवधारणा से पहले चोट के जोखिम है, साथ ही अनुसंधान ले जाने नहीं है, जिसके सदस्यों की बीमारी के वाहक हैं।