प्राथमिक immunodeficiencies। प्राथमिक immunodeficiencies: उपचार

इम्यूनो - अलग प्रकृति की रोगजनकों के प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कमजोर होने के कारण मानव जीव की सुरक्षात्मक कार्य, का उल्लंघन। विज्ञान इस तरह की विशिष्ट परिस्थितियों के एक नंबर का वर्णन किया। बढ़ी हुई आवृत्ति और संक्रामक रोगों के भार पाठ्यक्रम की विशेषता विकारों के इस समूह। इसके अलग-अलग घटकों के गुणात्मक या मात्रात्मक विशेषताओं में बदलाव के साथ जुड़े इस मामले में खराबी उन्मुक्ति।

गुण उन्मुक्ति

प्रतिरक्षा प्रणाली, शरीर के सामान्य कामकाज में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता के रूप में पता लगाने और एंटीजन कि या बाहरी वातावरण (संक्रामक) से घुसना हो भी सकता है या ट्यूमर के विकास अपनी कोशिकाओं (अंतर्जात) का एक परिणाम हो नष्ट करने के लिए करना है। सुरक्षात्मक कार्य मुख्य रूप से इस तरह के phagocytosis और पूरक प्रणाली के रूप में जन्मजात कारकों द्वारा प्रदान की जाती है। जीव के अनुकूली प्रतिक्रिया के लिए अधिग्रहण कर लिया प्रतिक्रिया प्रतिरक्षा प्रणाली: humoral और सेलुलर। संचार विशेष पदार्थों की पूरी व्यवस्था के माध्यम से होता - साइटोकिन्स।

कारण के आधार पर, राज्य प्रतिरक्षा विकारों प्राथमिक और माध्यमिक immunodeficiencies में विभाजित हैं।

एक प्राथमिक इम्यूनो क्या है

प्राथमिक immunodeficiencies (पीआईडी) - प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का उल्लंघन आनुवंशिक दोष के कारण। ज्यादातर मामलों में, वे विरासत में मिला है और जन्मजात असामान्यताएं हैं। पीआईडी सबसे कम उम्र में ही पता चला है, लेकिन कभी कभी वे किशोरावस्था या यहाँ तक कि वयस्कता तक निदान नहीं कर रहे हैं।

पीआईडी - जन्मजात रोगों के एक समूह, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ की एक किस्म। रोग 36 के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण की जांच भी शामिल है और पर्याप्त रूप से प्राथमिक इम्यूनो राज्यों में वर्णित है, लेकिन वे चिकित्सा साहित्य के अनुसार कर रहे हैं, वहाँ 80 के बारे में तथ्य यह है कि नहीं सभी रोग जीन जिम्मेदार पहचान की गई है कर रहे हैं।

केवल एक्स गुणसूत्र के जीन संरचना में कम से कम छह अलग प्रतिरक्षा की कमी की विशेषता है, और इसलिए पुरुषों में इन रोगों की घटना की आवृत्ति लड़कियों की तुलना में बहुत अधिक है। वहाँ एक धारणा है कि जन्मजात इम्यूनो के विकास अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के aetiological प्रभाव हो सकता है, लेकिन इस दावे अभी तक वैज्ञानिक रूप से सिद्ध नहीं किया गया है।

नैदानिक तस्वीर

प्राथमिक immunodeficiencies के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ वे खुद को राज्य के रूप में के रूप में विविध रहे हैं, तथापि, वहाँ एक आम सुविधा है - hypertrophic संक्रामक (बैक्टीरिया) सिंड्रोम।

प्राथमिक immunodeficiencies, साथ ही माध्यमिक, लगातार relapsing रोगियों (पुनरावृत्ति) संक्रामक एटियलजि के रोगों जो असामान्य रोगाणुओं के कारण हो सकता करने की प्रवृत्ति प्रकट।

यह रोग सबसे अधिक बार bronchopulmonary प्रणाली और ईएनटी अंगों के संपर्क में है। इसके अलावा अक्सर श्लेष्मा झिल्ली और इंटेगुमेंट, जो पूति और फोड़ा प्रकट हो सकता है पीड़ित हैं। बैक्टीरियल रोगज़नक़ों ब्रोंकाइटिस और साइनसाइटिस का कारण है। प्रतिरक्षा की कमी के साथ लोगों को, अक्सर जल्दी गंजापन और एक्जिमा, और कभी कभी एलर्जी मनाया जाता है। बार-बार और स्व-प्रतिरक्षित विकारों, और दुष्टता के लिए प्रवृत्ति। बच्चों में प्रतिरक्षा की कमी लगभग हमेशा मानसिक और शारीरिक विकास की देरी का कारण बनता है।

प्राथमिक immunodeficiencies के विकास के तंत्र

उनके विकास के तंत्र के अनुसार रोगों के वर्गीकरण इम्यूनो राज्यों के मामले का अध्ययन में सबसे जानकारीपूर्ण है। डॉक्टरों को विभाजित 4 मुख्य समूहों में रोग के सभी प्रतिरक्षा प्रकृति:

- Humoral या बी कोशिका है, जो ब्रूटन है सिंड्रोम (agammaglobulinemia एक्स गुणसूत्र के लिए युग्मित किया जाना है) की कमी आईजी ऐ या कुल इम्युनोग्लोबुलिन की कमी, सरल चर इम्यूनो साथ आईजीजी, अतिरिक्त आईजीएम, hypogammaglobulinemia नवजात और humoral उन्मुक्ति के साथ जुड़े अन्य रोगों के एक नंबर मोड़ शामिल ।

- टी सेल प्राथमिक immunodeficiencies, अक्सर संयुक्त बुलाया, के बाद से पहली विकारों हमेशा टूट और humoral उन्मुक्ति, उदा हाइपोप्लेसिया (डि जॉर्ज सिंड्रोम) या dysplasia (टी lymphopenia) थाइमस।

- phagocytosis में दोष की वजह से immunodeficiencies।

- पूरक प्रणाली के विकारों की वजह से immunodeficiencies।

संक्रमण के लिए संवेदनशीलता

के बाद से इम्यूनो के कारण विभिन्न इकाइयों का उल्लंघन हो सकता है
प्रतिरक्षा प्रणाली, और संक्रामक एजेंटों से संपर्क प्रत्येक मामले के लिए समान नहीं है। उदाहरण के लिए, जब शारीरिक रोगों के संक्रमण कि स्ट्रेप्टोकोक्की, staphylococci, के कारण होता है करने के लिए रोगी होने का खतरा है Haemophilus influenzae। इस प्रकार इन सूक्ष्मजीवों अक्सर एंटीबायोटिक दवाओं के लिए प्रतिरोध दिखा रहे हैं। संयुक्त इम्यूनो रूपों दाद या कवक जो मुख्य रूप से कैंडिडिआसिस प्रतिनिधित्व कर रहे हैं के रूप में बैक्टीरिया वायरस, अटैच किया जा सकता है। Phagocytic प्रपत्र मुख्य रूप से एक ही staphylococci और ग्राम नकारात्मक बैक्टीरिया की विशेषता है।

प्राथमिक immunodeficiencies की व्यापकता

Immunodeficiencies, विरासत में मिला है, - काफी दुर्लभ मानव रोग। इस तरह के प्रतिरक्षा विकारों की आवृत्ति प्रत्येक विशेष बीमारी के संबंध में मूल्यांकन किया जाना चाहिए, क्योंकि उनके प्रसार भिन्न होता है।

औसत पर, केवल पचास हजार नवजात में से एक जन्मजात वंशानुगत इम्यूनो भुगतना होगा। इस समूह में सबसे आम बीमारी चयनात्मक आईजी ऐ की कमी है। इस प्रकार के जन्मजात इम्यूनो नवजात शिशुओं के हजारों में से एक के बीच में पाया जाता है। और IgA की कमी के सभी मामलों का 70% इस घटक के पूरी तरह विफल रहे हैं। 1,000,000: एक ही समय में, प्रतिरक्षा प्रकृति, विरासत में मिला है, के कुछ और दुर्लभ मानव रोग 1 के अनुपात में वितरित किया जा सकता है।

यदि हम तंत्र पर निर्भर करता है पीआईडी रोगों की घटनाओं पर विचार करें, यह बहुत दिलचस्प स्थिति बना है। बी कोशिका प्राथमिक immunodeficiencies, या के रूप में वे अधिक सामान्यतः कहा जाता है, एंटीबॉडी का उल्लंघन है, दूसरों की तुलना में अधिक आम और सभी मामलों में से 50-60% बनाते हैं। इसी समय, टी सेल और phagocytic रूप रोगियों प्रत्येक का 10-30% में निदान। माना जाता है प्रतिरक्षा प्रणाली के सबसे दुर्लभ रोगों पूरक में दोष की वजह से - 1-6%।

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि घटना डेटा पीआईडी की आवृत्ति विभिन्न देशों, जो विशिष्ट डीएनए उत्परिवर्तन के लिए एक राष्ट्रीय समूह के आनुवांशिक प्रवृति जुड़ा हो सकता है में बहुत अलग हैं।

इम्यूनो के निदान

बच्चों में प्राथमिक इम्यूनो सबसे अधिक बार असामयिक द्वारा निर्धारित किया जाता है, क्योंकि
तथ्य यह है कि जिले बच्चों का चिकित्सक स्तर पर इस तरह के एक निदान मुश्किल है।

यह आमतौर पर उपचार और चिकित्सा के गरीब रोग का निदान की शुरुआत में देरी का परिणाम है। रोग और सामान्य परीक्षण के परिणाम के नैदानिक तस्वीर के आधार पर डॉक्टर इम्यूनो राज्य का सुझाव दिया है, तो पहली बात यह है कि वह क्या करना चाहिए - डॉक्टर प्रतिरक्षाविज्ञानी के लिए बच्चे को भेजने के।
यूरोप में प्रतिरक्षण की एसोसिएशन है, जो अध्ययन और इस तरह के रोगों के उपचार, जो ईडीआई (immunodeficiencies के लिए यूरोपीय सोसायटी) का नाम धारण की विधियों के विकास के साथ संबंधित है। वे बनाई गई हैं और लगातार डेटाबेस पीआईडी रोगों अद्यतन और एक पर्याप्त तेजी से निदान के लिए नैदानिक एल्गोरिथ्म मंजूरी दे दी।

चिकित्सा के इतिहास को एकत्र करने पर निदान शुरू करो। विशेष रूप से ध्यान, वंश पहलू को भुगतान किया जाना चाहिए के रूप में सबसे जन्मजात immunodeficiencies वंशानुगत हैं। इसके बाद, एक शारीरिक परीक्षा के बाद और प्राप्त सामान्य नैदानिक अनुसंधान डेटा प्रारंभिक निदान डाल दिया। भविष्य में, इस बात की पुष्टि या परिकल्पना चिकित्सक खंडन करने के लिए, रोगी ऐसे आनुवंशिकीविद् और प्रतिरक्षाविज्ञानी के रूप में विशेषज्ञों द्वारा एक संपूर्ण जांच से गुजरना चाहिए। केवल ऊपर जोड़तोड़ के सभी के बाद हम अंतिम निदान के उत्पादन के बारे में बात कर सकते हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधान

निदान के दौरान प्राथमिक इम्यूनो सिंड्रोम संदिग्ध है, तो निम्न प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए आवश्यक हैं:

- पूर्ण रक्त गणना (लिम्फोसाइटों की संख्या पर जोर देने के) की स्थापना;

- सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के निर्धारण;

- बी और टी lymphocytes की मात्रात्मक गणना।

अतिरिक्त पढ़ाई

के अलावा प्रयोगशाला और नैदानिक परीक्षण, जो पहले से ही ऊपर उल्लेख किया गया है, अलग-अलग अतिरिक्त परीक्षण प्रत्येक मामले में आवंटित किया जाएगा। वहाँ एक जोखिम समूह है, जो एचआईवी संक्रमण, या आनुवंशिक असामान्यताएं के लिए जांच की आवश्यकता होती है। इसके अलावा डॉक्टर संभावना है कि वर्तमान मानव इम्यूनो 3 या 4 प्रजातियों, जिसके तहत पूरक प्रणाली के phagocytosis परीक्षण प्रदर्शन सूचक tetrazolinovym नीले और सत्यापन घटक संरचना द्वारा रोगी का एक विस्तृत अध्ययन पर जोर देते हैं जाएगा प्रदान करता है।

पीआईडी उपचार

यह स्पष्ट है कि आवश्यक चिकित्सा भी प्रतिरक्षा प्रणाली रोग से मुख्य रूप से निर्भर करेगा है, लेकिन, दुर्भाग्य से, जन्मजात रूप पूरी तरह से समाप्त नहीं किया जा सकता है, जो हासिल कर ली इम्यूनो के बारे में कहा नहीं जा सकता है। वर्तमान चिकित्सा के घटनाक्रम के आधार पर, वैज्ञानिकों आनुवंशिक स्तर पर कारण को दूर करने का एक तरीका खोजने की कोशिश कर रहे हैं। अब तक, उनके प्रयासों सफल नहीं हुए हैं, हम कह सकते हैं कि प्रतिरक्षा की कमी - एक लाइलाज हालत। लागू किया चिकित्सा के सिद्धांतों पर विचार करें।

रिप्लेसमेंट थेरेपी

प्रतिरक्षा की कमी का उपचार आमतौर पर रिप्लेसमेंट थेरेपी के लिए कम कर दिया। जैसा कि पहले उल्लेख, रोगी के शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ घटकों के उत्पादन के लिए, या काफी उनकी गुणवत्ता के लिए आवश्यक निचले सक्षम नहीं है। इस पर चिकित्सा एक दवा स्वागत एंटीबॉडी या इम्युनोग्लोबुलिन होगा, प्राकृतिक उत्पादों टूटी हुई हैं। अक्सर, दवाओं नसों के द्वारा प्रशासित रहे हैं, लेकिन कभी कभी यह रोगी, जो इस मामले में एक बार फिर से चिकित्सा सुविधा का दौरा करने की जरूरत नहीं है की जीवन की सुविधा के लिए संभव है, और चमड़े के नीचे मार्ग,।

जानने के लिए, काम करते हैं और खेलने के लिए: प्रतिस्थापन सिद्धांत अक्सर मरीजों लगभग सामान्य जीवन व्यतीत करने की अनुमति देता है। बेशक, एक प्रतिरक्षा प्रणाली रोग, शारीरिक और सेलुलर कारकों और महंगी दवाओं की शुरूआत रोगी पूरी तरह से आराम करने के लिए अनुमति नहीं दी जाएगी के लिए निरंतर की जरूरत कमजोर है, लेकिन यह अभी भी एक दबाव चैम्बर में रहने वाले से बेहतर है।

लक्षणात्मक उपचार और रोकथाम

तथ्य यह है कि प्राथमिक इम्यूनो रोग के रोगी समूह के लिए एक स्वस्थ मानव जीवाणु या वायरल संक्रमण के लिए किसी भी छोटे घातक हो सकती है को देखते हुए यह सुयोग्य रोकथाम बाहर ले जाने के लिए आवश्यक है। यहाँ खेलने जीवाणुरोधी, ऐंटिफंगल और एंटीवायरल ड्रग्स में आते हैं। कुंजी दर उस पर है करने के लिए निवारक उपाय, क्योंकि कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली गुणवत्ता उपचार प्रदान करने के लिए खर्च नहीं उठा सकते।

इसके अलावा, यह याद रखना चाहिए कि इन रोगियों भी बदतर है, एलर्जी स्व-प्रतिरक्षित है, और, होने का खतरा, ट्यूमर राज्यों को कर रहे हैं। एक पूर्ण चिकित्सा पर्यवेक्षण के बिना यह सब एक व्यक्ति एक पूर्ण जीवन जीने के लिए अनुमति नहीं दे सकते।

प्रत्यारोपण

जब विशेषज्ञों तय करते हैं कि रोगी अलावा कोई चारा नहीं सर्जरी करने के लिए नहीं रहता, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जा सकता है। यह प्रक्रिया और भी एक सफल परिणाम की स्थिति हमेशा एक प्रतिरक्षा विकार से पीड़ित की सभी समस्याओं का समाधान नहीं कर सकते में जीवन और रोगी के स्वास्थ्य के लिए और व्यवहार में कई जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है,। इस तरह के एक आपरेशन बाहर ले जाने में, पूरे सिस्टम प्राप्तकर्ता hematopoiesis जैसे दाता द्वारा प्रदान के द्वारा बदल दिया गया है।

प्राथमिक immunodeficiencies आधुनिक चिकित्सा, जो, दुर्भाग्य से, पूरी तरह से हल नहीं हुआ का सबसे कठिन समस्या है। इस तरह के रोगों के लिए गरीब रोग का निदान अभी भी कायम है, और यह दोगुना दुर्भाग्यपूर्ण है, तथ्य यह है कि वे ज्यादातर बच्चे पीड़ित दिया। फिर भी, प्रतिरक्षा की कमी के कई रूपों के एक पूर्ण जीवन के साथ संगत है अगर वे शीघ्र निदान और पर्याप्त चिकित्सा के उपयोग कर रहे हैं।