सिंड्रोम Churg-स्ट्रॉस: लक्षण और उपचार

अक्सर, प्रति 100 हजार लोगों को 3 से अधिक मामलों में, एक विशेष पाया की सूजन के प्रकार के रक्त वाहिकाओं या वाहिकाशोथ Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम कहा जाता। यह करने के लिए नाम का अंग्रेजी उच्चारण अनुसार पाया जा सकता है "Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम।" 1951 में एक-दूसरे से एक बार दो वैज्ञानिकों की स्वतंत्र रूप से यह पता चला। अब तक, वहाँ बिल्कुल सही आंकड़ा है कि वाहिकाशोथ या धमनीशोथ के इस प्रकार का कारण बनता है, जो सिद्धांत रूप में ही है। मज़बूती से स्थापित है कि यह है कि छोटे और मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं, कि है, लगभग सभी मानव शरीर के साथ जुड़े रहे किसी भी शरीर में हो सकता है।

रोग की चिकित्सा परिभाषा

विभिन्न स्रोतों योगों की एक किस्म को पूरा कर सकते, मुश्किल Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम क्या है। हम अपने रोगजनन और एटियलजि के लिए सबसे उपयुक्त प्रदान करते हैं। यह नेक्रोटाइज़िंग वाहिकाशोथ (वाहिकाशोथ), केशिकाओं, venules और अस्थमा और Eosinophilia, और granulomatous और श्वसन प्रणाली के इओसिनोफिलिक सूजन के साथ संयोजन के रूप में धमनियों।

क्या यह नेक्रोटाइज़िंग मतलब है? जब छोटे रक्त वाहिकाओं की सूजन होती है, वे व्यास lumens जल्दी से भरा हुआ हो जाते हैं में बहुत छोटे होते हैं, आसपास के ऊतकों को बाधित रक्त के प्रवाह में जिसके परिणामस्वरूप। नतीजतन, इन साइटों और जहाजों खुद को मार दिया जाता है, यह पता उनके परिगलन बदल जाता है।

क्या यह Eosinophilia मतलब है? लोगों के रक्त में श्वेत रक्त कोशिकाओं या ल्यूकोसाइट्स और उनके बीच इयोस्नोफिल्स, इसलिए कहा जाता है क्योंकि वे इओसिन के साथ दाग रहे हैं। आम तौर पर इन ल्यूकोसाइट्स 350 इकाइयों तक होना चाहिए। 1 एल। अधिक Eosinophilia देखें, जो कई बीमारियों और Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम का एक लक्षण माना जाता है के बारे में बात कर रहे हैं तो।

क्या यह granulomatous मतलब है? पिंड (कणिकाओं) सूजन में बनते हैं, वे कहते हैं कि ऐसा है कि सूजन granulomatous। यह प्रसार और कुछ कोशिकाओं के संशोधन की वजह से पैदा होती है।

कारणों

के रूप में, जैसा कि ऊपर उल्लेख सटीक जवाब है कि है Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम से अनुपलब्ध है।

वैज्ञानिकों का सिद्धांत जब निम्न परिस्थितियों है कि यह हो सकता है:

• आनुवंशिक प्रवृत्ति;
• बुरा वातावरण;
• कुछ रोगों, एक मानव शरीर में फंस;
• सूजन;
• साइड इफेक्ट जब कुछ दवा ले।

इन कारकों के उल्लंघन के परिणामस्वरूप संतुलित और प्रतिरक्षा प्रणाली है, जो स्व-प्रतिरक्षित एंटीबॉडी और हत्यारा कोशिकाओं जो अपने शरीर में सामान्य कोशिकाओं और ऊतकों पर हमला की पीढ़ी शुरू होता है की अच्छी तरह से कामकाज होता है के रूप में। माना जाता है कि इस इयोस्नोफिल्स की एक बढ़ा उत्पादन का कारण बनता है, क्योंकि ऊतक विज्ञान विशेष रूप से श्वसन प्रणाली की दीवारों में व्यापक और कई इओसिनोफिलिक पैठ का पता चला,।

Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम की घटना को इस तरह के श्वसन रोग, हेपेटाइटिस, साथ ही टीकाकरण, एलर्जी, तनाव, गर्भावस्था, आतपन, हाइपोथर्मिया, बच्चे के जन्म के रूप में संक्रामक रोगों भड़काने कर सकते हैं।

प्रकार और

Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम तीव्रता से हो सकता है (एक प्रोत्साहन के लिए जीव के एक तेज प्रतिक्रिया के साथ, कुछ दिनों विकसित करता है) और क्रोनिक (महीनों में विकसित कर रहा)। अक्सर इस सिंड्रोम के जीर्ण पाठ्यक्रम श्वसन प्रणाली को प्रभावित करता है और लक्षण अस्थमा के समान है। यह इस गलत निदान अधिक बार किया जाता है। रोग के जीर्ण रूप में प्रतिकूल परिस्थितियों के संगम पर relapses उत्पादन करने में सक्षम है। यही होता है जब आप कुछ दवाओं को रद्द, उदाहरण के लिए, पुरानी है इओसिनोफिलिक निमोनिया बिगड़ जा सकती मामलों "Prednisone"। यदि यह जीर्ण रूप में है तब होता है Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम, लक्षण आमतौर पर श्वसन प्रणाली को प्रभावित और इस प्रकार हैं:

• खाँसी;
• सांस की तकलीफ;
• वजन घटाने;
• घरघराहट;
• सांस की तकलीफ।

सिंड्रोम विभिन्न गतिविधि है, जो 4 समूहों में विभाजित हैं के साथ प्रकट किया जा सकता है:

• अशक्त;
• कम से कम;
• औसत;
• उच्च।

सिंड्रोम Churg-स्ट्रॉस: लक्षण, फोटो

गंभीर रूप में इस रोग का सबसे स्पष्ट संकेत शरीर प्रभावित ऊतक पर निर्भर हैं। यह दिल, जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े, musculoskeletal प्रणाली, त्वचा, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे हो सकता है।

तो, दिल है, मरीज को एक अतालता, pericarditis (तीव्र या रचनात्मक), अन्तर्हृद्शोथ, दिल की विफलता को दिल का दौरा, उच्च रक्तचाप, रक्त वाहिकाओं के लिए ऊपर है।

आप गुर्दे चोट, तो लक्षण हैं: नेफ्रैटिस (फोकल) और स्तवकवृक्कशोथ (परिगलित)।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल gastritis, कोलाइटिस, आंत्रशोथ, पेरिटोनिटिस, आंतों के छिद्र की विशेषता घावों।

त्वचा पर Churg स्ट्रॉस सिंड्रोम का बहुत विशिष्ट प्रकट होता है। फोटोग्राफी रोगी के निचले, जिसके साथ, उदाहरण के लिए, bronchopulmonary (खांसी, श्वास कष्ट) जुड़े प्रमुख या अन्य लक्षण हो सकता है पर अल्सरेटिव दोषों को दर्शाता है। त्वचा के घावों के अन्य लक्षण चित्तिता, पित्ती, नेक्रोटाइज़िंग अल्सर, पर्विल, पिंड हैं।

सांस की बीमारियों rhinitis, अस्थमा, फेफड़े पैठ के साथ होगा।

तंत्रिका तंत्र में सिंड्रोम एक स्ट्रोक, पोलीन्यूरोपैथी, मस्तिष्क विकृति पैदा कर सकता है।

musculoskeletal प्रणाली सिंड्रोम प्रकट गठिया, arthropathy, मायोपथी। इन जटिलताओं के प्रत्येक की घटना अपने आप ही लक्षण है।

सभी मामलों में, मरीजों के स्वास्थ्य, थकान, बुखार, कमजोरी, भूख न लगना, वजन में कमी की गिरावट की रिपोर्ट।

मापदंड

1990 में, ACR 6 मापदंड जो नैदानिक Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम के साथ का निदान कर रहे प्रस्तावित किया गया था:

1. घुट, घरघराहट, सूखी साँस छोड़ना।
2. 10% की आदर्श ऊपर eosinophils सूचक।
3. न्यूरोपैथी (मोनो या पाली), अर्थात नसों के कार्य में क्षति।
4. नाक साइनस की पैथोलॉजी।
5. फेफड़े, जो पलायन हो सकता है, स्थायी, अस्थायी, क्षणिक, रेडियोग्राफ पर पहचान में पैठ।
6. स्लाइड छोटे रक्त वाहिकाओं जहाजों का निरीक्षण के आसपास क्षेत्रों में इयोस्नोफिल्स के संचय कब्जा कर रहे हैं।

यदि वहाँ उपरोक्त मानदंडों के 4, रोगी Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम की उपस्थिति लगभग संदेह से परे है।

प्रयोगशाला निदान

एक gastroenterologist, हृदय रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ, या चिकित्सक लौरा - जो लोग ऊपर रोगों के लक्षणों पड़ा है, शुरू में डॉक्टरों की इसी प्रोफ़ाइल पर जाएं। anamnesis ड्राइंग के बाद, रोगियों की पुष्टि या खंडन Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम विश्लेषण सौंपा जा सकता है। निदान पर आधारित है:

• रक्त विश्लेषण (ईएसआर में निर्धारित वृद्धि, इयोस्नोफिल्स);
• छाती का एक्स रे;
• सीटी फेफड़ों ;
• ईसीजी;
• फेफड़ों में द्रव का सूक्ष्म परीक्षण;
• या त्वचा का ब्रोन्कियल बायोप्सी;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• प्रतिरक्षा परीक्षण (एंटीबॉडी ANCA, स्तर LGE)।

मंच

Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम, रोगजनन जिनमें से सूजन रक्त वाहिकाओं के स्थान पर निर्भर है, प्रवाह के तीन चरणों में विभाजित है:

1. यह एक लंबे समय, कई वर्षों तक रहता है, और 10 साल की अवधि के दौरान दर्ज की गई predromalnogo कुछ मामलों में। लक्षण पहले चरण, रोगियों के बहुमत पर तय कर रहे हैं:

• बार-बार एलर्जी;
• rhinitis;
• अस्थमा की अभिव्यक्ति;
• नाक जंतु उपस्थिति;
• साइनसाइटिस;
• लंबी, अक्सर आवर्तक ब्रोंकाइटिस।

रक्त और रोगग्रस्त ऊतकों में इयोस्नोफिल्स की वृद्धि - 2. उज्ज्वल दूसरे चरण के लिए साइन इन करें। मरीजों इओसिनोफिलिक आंत्रशोथ, के रूप में निदान किया जा सकता Leffler सिंड्रोम, इओसिनोफिलिक निमोनिया या परिफुफ्फुसशोथ। लक्षण है कि अधिकांश रोगियों में दिखाई देते हैं:

• खाँसी;
• सांस (श्वास कष्ट) की तकलीफ;
• ऊपर खाँसी रक्त;
• कमजोरी;
• मांसलता में पीड़ा;
• बुखार;
• वजन घटाने;
• मल, उल्टी, पेट में दर्द के पाचन तंत्र उल्लंघन की हार के साथ।

3. एक तीसरे चरण की विशेषता - प्रणालीगत लक्षण angiitis (वाहिकाशोथ)। मूल्य रक्त में इयोस्नोफिल्स की संख्या का संकेत, आदर्श के खिलाफ 80% तक जा सकते हैं। वहाँ तीव्र दिल की विफलता के लक्षण हैं। और अगर कोरोनरी धमनियों पर चकित, रोगी मर सकता है। तीसरे चरण में सीएनएस में Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम के विकास स्ट्रोक, मिर्गी के दौरे से भरा है। जठरांत्र अंगों से प्रभावित हैं पेट या आंतों, आंत्र रुकावट के छिद्र हो सकता है।

इलाज

काफी गंभीर बीमारी Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम है। उपचार एक लंबे समय और हमेशा जटिल के लिए किया जाता है। प्राथमिक देखभाल चिकित्सक - rheumatologist है, लेकिन अक्सर हृदय रोग विशेषज्ञ, नेत्र रोग विशेषज्ञ, फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ और अन्य पेशेवरों के साथ परामर्श की आवश्यकता है। प्रभावित वाहिकाओं और rheumatologist नियुक्त ग्लुकोकोर्तिकोइद cytostatics और plazmofarez और hemosorbtion के समारोह बहाल करने के लिए। एक साथ इन दवाओं के साथ विरोधी भड़काऊ दवाओं निर्धारित कर रहे हैं। सामान्यतः निर्धारित दवाओं के अलावा इस तरह के: "प्रेडनिसोलोन" (ऊपर से 12 महीनों की दर), "साईक्लोफॉस्फोमाईड" या समकक्ष (1 वर्ष के लिए दर), "metipred" या analogues, जीवाणुरोधी और संकेत दिया अन्य दवाओं। रोगियों निर्धारित थक्का-रोधी, antiplatelet एजेंटों, और वाहिकाविस्फारक की जटिलताओं की रोकथाम के लिए। उपचार के दौरान, रोगी धूम्रपान और शराब पीने के लिए मना किया है।

दृष्टिकोण

ऐसा बहुत कम है, और पुरुषों में अधिक बार Churg-स्ट्रॉस सिंड्रोम के साथ का निदान महिलाओं की तुलना में है। कितने इसके साथ जीना है, यह कैसे जल्दी से इलाज शुरू कर दिया जाता है और जो जहाजों प्रभावित कर रहे हैं पर निर्भर करता है। सांख्यिकी कि वह 40 साल से अधिक उम्र के लोगों में ज्यादातर दिखाई देता है का कहना है। बच्चों में इस रोग का निदान नहीं है। उपचार के बिना, रोग का निदान केवल प्रतिकूल है। 5 से अधिक वर्षों के लिए समय पर और प्रभावी उपचार अस्तित्व के साथ 80% है। मौत अक्सर कोरोनरी वाहिकाओं और हृदय काम से उत्पन्न होती है।