रोग Rendu-ऑस्लर रोग: निदान और उपचार

ऑस्लर-Rendu रोग - छोटे से खून बह रहा केशिकाओं (धमनियों या venules) की उपस्थिति है। ऐसा नहीं है कि इस प्रक्रिया को एक भड़काऊ चरित्र नहीं है महत्वपूर्ण है। ज्यादातर मामलों में, रोग एक संवहनी नेटवर्क (या तारांकन) के रूप में प्रकट होता है। लेकिन संवहनी क्षति त्वचा की सतह पर न केवल तब होता है। इसके अलावा लक्षण अन्य अंगों (श्वसनी, नाक, मुंह, मूत्राशय) की श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकती है।

रोग Rendu-ऑस्लर: क्लिनिक

लुई मारी Rendu - पहली बार के लिए रोग फ्रांस के मूल निवासी बताया गया है। एक ब्रिटिश विशेषज्ञ विलियम ओस्लर प्रदान की बीमारी की तस्वीर को पूरा करें। सूचना और टिप्पणियों पूरक Frederika Vebera। यह पाया गया कि बीमारी विरासत में मिला है। माता पिता की दोषपूर्ण जीन वारिस के लिए पर्याप्त बाल। सिंड्रोम अनुसार समान रूप से लड़कों और लड़कियों दोनों पीड़ित हैं। उसके जवाब के विकास के निम्नलिखित जीन के लिए: पहले endoglin के लिए जिम्मेदार है, ग्लाइकोप्रोटीन के उत्पादन को नियंत्रित करता है। दूसरी श्रेणी रूपांतरित होने वृद्धि कारक को दर्शाता है। जब उनके उत्परिवर्तन वाहिकाओं लोच खो देते हैं, वहाँ अंतर्कलीय कोशिकाओं की संरचना में उनके जोड़ों में दोष, असामान्यताएं हैं। एक दुर्लभ हालत, तथा इसके मूल प्रकृति हमेशा स्पष्ट नहीं है - यह ध्यान देने योग्य है कि Rendu-ऑस्लर रोग (फैलाया haemangiomatosis) के लायक है। इस रोग की व्याप्ति इस प्रकार हैं: यह 5,000 प्रति 1 व्यक्ति को प्रभावित करता है।

बीमारी का पहला लक्षण

एक नियम, 6 नहीं साल रोग के प्रकट लक्षण (हालांकि Rendu-ऑस्लर रोग वंशानुगत है) के रूप में। एक निश्चित उम्र तक पहुँचने पर (6-10 साल) वहाँ पहला संकेत कर रहे हैं। त्वचा या अन्य अंगों की श्लेष्मा झिल्ली पर उद्भव angiomas (अर्थात, संवहनी ट्यूमर) देखा जा सकता है। नतीजतन, केशिकाओं और रक्त वाहिकाओं के दोष लाल (या नीले रंग) धब्बे कि खून का गठन किया जा सकता है। रोग Rendu-ऑस्लर-वेबर और रक्त के थक्के की कम दर की विशेषता है। नतीजतन, खून बह रहा हो सकता है (यहां तक कि एक परिणाम microtraumas के रूप में)। कभी-कभी केवल लक्षण है कि रोग की उपस्थिति का संकेत हो सकता है, nosebleeds। इसके अलावा, लड़कियों के भारी मासिक धर्म हो सकता है। वजह से लगातार खून बह रहा है एनीमिया विकसित करता है, हीमोग्लोबिन स्तर गिर जाता है।

रोग की अवस्था

रोग Rendu-ऑस्लर-वेबर कई चरणों है। के लिए उनमें से प्रत्येक के कुछ लक्षणों की विशेषता है। में संवहनी घावों के प्रारंभिक दौर छोटे हैं, छोटे धब्बे के रूप है। मध्यवर्ती मकड़ी नसों, "स्पाइडर" की एक डिग्री होने की विशेषता है। गांठदार फार्म - लाल (गोल या अंडाकार) पिंड कि कुछ मिलीमीटर की सतह से ऊपर बढ़ाना की उपस्थिति है। वे 5 करने के लिए 7 मिलीमीटर व्यास की है। पीला जब दबाव के प्रति संवेदनशील शैक्षिक डेटा हो जाते हैं (सभी प्रकार के)। तब वे खून से भर दें।

रोग के रूपों का वर्गीकरण

पहले से ही उल्लेख किया है, यह वंशानुगत Rendu-ऑस्लर रोग (तस्वीर बीमारी अभिव्यक्तियों इस लेख में देखा जा सकता है) है, जो माता-पिता से प्रसारित किया जाता है हो सकता है। इस सिंड्रोम से पीड़ित और पिताजी, और मेरी माँ हैं, तो बच्चे की बीमारी एक और अधिक गंभीर रूप में होते हैं जाएगा। वहाँ भी छिटपुट मामलों है, जो एक उत्परिवर्तन के कारण उत्पन्न होती हैं। जहां घाव विशेषज्ञों नाक (नाक bleeds), ग्रसनी, त्वचीय के प्रकार के भेद के आधार पर (त्वचा के कुछ क्षेत्रों खून बहाना हो सकता है)। आंत का प्रपत्र आंतरिक अंगों से खून बह रहा की विशेषता है। यह भी देखा जा सकता है और एक मिश्रित प्रकार, जो दोनों त्वचा और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है।

रोग Rendu-ऑस्लर (आईसीडी -10 कोड): जोखिम वाले कारकों निदान पर

सबसे पहले, मुख्य जोखिम कारक आनुवंशिकता है। इसके अलावा, रोग पहले तीन महीनों में एक गर्भवती महिला द्वारा लिया दवाओं भड़काने कर सकते हैं। असुरक्षित और संक्रामक रोगों इस अवधि के दौरान स्थानांतरित कर दिया। निम्नलिखित खून बह रहा है भड़काने कर सकते हैं: कपड़े क्षतिग्रस्त क्षेत्रों, पर मलाई उच्च रक्तचाप, एक असंतुलित आहार। भोजन में आवश्यक ट्रेस तत्वों है कि रक्त वाहिकाओं को मजबूत कर सकते हैं की कमी - कि उनके कमजोरी के कारणों में से एक है। यह शाकाहार के समर्थकों की विशेष रूप से सच है।

निदान के तरीके

ऑस्लर-Rendu रोग का निरूपण नैदानिक निदान रोगी की शारीरिक हालत की परीक्षा के आधार पर। चेहरा, सिर पर आमतौर पर, श्लेष्मा telangiectasia देख सकते हैं। लाल रंग का यह गठन है, जो त्वचा की सतह पर काम करते हैं। इस तरह के दोष आंतरिक अंगों पर तैनात किया जा सकता है। हम एक आम रक्त परीक्षण है कि एनीमिया की उपस्थिति का संकेत कर सकते हैं की जरूरत है। जैव-रासायनिक विश्लेषण के लिए यह संभव सह संक्रमण और रोगों का पता लगाने के लिए बनाता है। यह भी एक मूत्र परीक्षण शामिल है। यदि लाल रक्त कोशिकाओं में पाए जाते हैं, यह कि विकासशील गुर्दे खून बह रहा है, मूत्र पथ कहने के लिए संभव है। विशेषज्ञ परीक्षण की एक श्रृंखला आयोजित करता है। नमूना चुटकी यह संभव चमड़े के नीचे हेमोरेज का न्याय है। परीक्षण थोड़ी देर के लिए हंसली निचोड़ के तहत त्वचा के लिए। इस तरह की जानकारी प्रदान करता है और दोहन परीक्षण (यह कुछ मिनट के लिए बांह की कलाई पर आरोपित किया जाता है)। अगर वहाँ Rendu-ऑस्लर रोग के संदेह है, निदान, रक्त के थक्के की गति पर परीक्षण करने से खून बह रहा अवधि (टूटता उंगली) के बिना नहीं है। शरीर गुहा एक एंडोस्कोप का उपयोग कर निरीक्षण किया। बाहरी लक्षण अनुपस्थित रहे हैं, तो गणना टोमोग्राफी हो। यह विधि आपको आंतरिक अंगों में किसी भी उल्लंघन को देखने के लिए अनुमति देता है।

रोग का उपचार

Rendu-ऑस्लर रोग उपचार, इस प्रकार प्रदान करता है। सबसे पहले, यह एक रूढ़िवादी चिकित्सा है। इसका सार सतह सिंचाई कि bleeds के अवरोधकों के उपयोग में निहित है। इन दवाओं खून का थक्का के अवशोषण को रोकता है और खून बह रहा है तो बंद करो। अभ्यास से पता चलता है के रूप में, अन्य दवाओं के अप्रभावी कर रहे हैं। अक्सर, शल्य चिकित्सा की आवश्यकता है। बैठक के दौरान जहाज के क्षतिग्रस्त हिस्से को निकाल दिया। यह कृत्रिम अंग (यदि आवश्यक हो) की जगह ले सकता। nosebleeds cryocautery एक अच्छा परिणाम देता है। तरल नाइट्रोजन, जमे हुए गोदाम भाग का उपयोग करना। कम प्रभावी दाग़ना के लिए लेजर का उपयोग है। कुछ मामलों में, एक हार्मोन थेरेपी।

रक्त आधान (gemokomponentnaya चिकित्सा)

ऐसे मामलों में जहां Rendu-ऑस्लर रोग बड़ी रक्त की हानि का कारण बनता है में, दान किया रक्त के उपयोग की आवश्यकता है। थक्के के लिए जिम्मेदार घटक की कमी, प्लाज्मा के आधान (ताजा जमे हुए) के लिए बनाता है। इस चिकित्सा की स्थिति है कि मानव जीवन को ख़तरा के लिए प्रयोग किया जाता है। इसके अलावा इस तरह के मामलों में, आप दाता प्लेटलेट्स की एक आधान पड़ सकता है। ऐसे मामलों में जहां रोगी एनीमिया की एक गंभीर रूप (हीमोग्लोबिन की बहुत कम मात्रा) या (मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी के कारण चेतना की हानि) कमजोर कोमा आ गया है, रक्त दाता से लाल रक्त कोशिकाओं के आधान में। अक्सर वे सतह पर पाया प्रोटीन से जारी कर रहे हैं।

बीमारी की संभावित जटिलताओं

रोग Rendu-ऑस्लर रोग, विकास के रोगजनन और प्रभावी उपचार के अभाव नकारात्मक पहलुओं की संख्या हो सकती है। सबसे पहले, एनीमिया का विकास। महत्वपूर्ण रक्त की हानि कमजोर कोमा हो सकता है। इस मामले में आदमी बेहोश है और बाहरी उत्तेजनाओं का जवाब नहीं है। यह भी पक्षाघात के संभावित शुरुआत है। रोग अंधापन करने के लिए (रेटिना में खून बह रहा है के लिए) हो सकता है। आंतरिक अंगों के राज्य में काफी गिरावट। इस बीमारी के खतरनाक साइड इफेक्ट मस्तिष्क रक्तस्राव हो सकता है। हालांकि, undiagnosed संक्रमण और सक्षम चिकित्सा स्वास्थ्य और रोगियों के जीवन को बचाने के लिए अनुमति देता है।

निवारक उपाय

पहले इस समस्या का पता चला है प्राथमिक रोकथाम के उपायों की जरूरत है। परिवार, जिसमें एक या अधिक सदस्यों Rendu-ऑस्लर रोग के साथ का निदान, एक आनुवंशिकीविद् साथ परामर्श करना चाहिए। ऐसे मामले एक सिफारिश से बचना हैं एक बच्चे की अवधारणा। इसके अलावा शरीर के सुरक्षा बलों के बारे में चिंतित होने की जरूरत है। अच्छा कार्रवाई गली में नियमित रूप से चलता है, शरीर का सख्त होगा। एक संतुलित आहार के साथ उचित पोषण भी आवश्यक है।

माध्यमिक रोकथाम विशेषज्ञों द्वारा नियमित परीक्षाओं है। इसका उद्देश्य रोग का जल्दी पता लगाने है। सिंड्रोम का निदान किया गया है, उपचार समय पर और पूरा किया जाना चाहिए। यदि आवश्यक हो, सर्जरी रोगी जरूरी Hematologist संपर्क करना चाहिए। इस सर्जरी (प्रमुख खून बह रहा है) के दौरान जटिलताओं से एक व्यक्ति की रक्षा के लिए अनुमति देगा। प्रत्येक रोगी और उसके रिश्तेदारों कैसे प्रदान करने के लिए के बारे में जानकारी दी जानी चाहिए प्राथमिक चिकित्सा रक्तस्राव (आंतरिक और बाह्य दोनों) के लिए। यह केवल मामलों में दाता रक्त घटकों की एक आधान करने के लिए सिफारिश की है चरम आवश्यकता के।