डैंडी वाकर सिंड्रोम: घटना, लक्षण, उपचार और रोग का निदान सुविधाओं की शर्तों

वर्तमान में, प्रकाश एक बीमारी के साथ पैदा हुए बच्चों का एक बहुत दिखाई देता है। सबसे जटिल और गंभीर जटिलताओं में से एक डैंडी वाकर सिंड्रोम है।

निम्नलिखित जन्मजात असामान्यताएं के मुख्य कारणों:

1. विशेषज्ञों में से अधिकांश का दावा है कि यह एक है वंशानुगत रोग, जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। यह चिकित्सा विज्ञान के आँकड़ों में उपलब्ध पुष्टि की है।
2. डैंडी वाकर विसंगति फल सबसे अधिक बार उन माताओं को पुरानी शराब से पीड़ित होती है। और, बच्चे में भी अन्य संबंधित आनुवंशिक असामान्यताएं अनुपस्थित हो सकता है। इसके अलावा तथ्य यह है कि महिलाओं को जो पीने के शरीर भ्रूण के विकास के लिए एक अनुकूल वातावरण नहीं है से, एक दल अक्सर असर के लिए बहुत गैर जिम्मेदाराना लेता है। इसलिए, एक बच्चे में डैंडी वाकर सिंड्रोम सबसे अधिक बार केवल अपने जन्म के बाद की खोज की है।
3. आनुवंशिक रूप से की वजह से मधुमेह, रूबेला, cytomegalovirus संक्रमण गर्भवती महिलाओं में - भी इस विसंगति के विकास के लिए जोखिम कारक है।

डैंडी वाकर सिंड्रोम निम्न लक्षणों में से पहचाना जा सकता।

पहला लक्षण यह बाईस हफ्तों में पहचान करने के लिए संभव है। पर अल्ट्रासाउंड परीक्षा पहले से ही pathognomonic, विशिष्ट लक्षण, जिसमें शामिल हैं:

• खात के क्षेत्र में अल्सर की उपस्थिति (क्षेत्र बड़ी-बड़ी टंकियों)
• aplasia या हाइपोप्लेसिया द अनुमस्तिष्क vermis;
• बढ़े हुए चौथे वेंट्रिकल।

गर्भावस्था के बड़े मंच पर स्पष्ट और लक्षणों के दिखने बन:

• "फांक तालु" ;
• "फांक होंठ";
• जन्मजात गुर्दे विसंगतियों;
• syndactyly - अंगों पर उंगलियों के विलय।

डैंडी वाकर सिंड्रोम जन्म के बाद जल्दी से उभरने के लिए शुरू होता है। यह गंभीर स्नायविक लक्षण की विशेष रूप से सच है, यह की गंभीरता चर रहा है। बहुत जल्दी, के रूप में संकेत intracranial उच्च रक्तचाप और जलशीर्ष।

इस विकृति के साथ एक बच्चा बहुत बेचैन, दोनों शारीरिक और मनोवैज्ञानिक तंत्रिका विज्ञान है, विकास में पिछड़ा हुआ है। अनुमस्तिष्क लक्षण भी उत्पन्न कर रहे हैं - समन्वय संबंधी विकार, अंधव्यवस्थात्मक मांसपेशी हालत और गतिभंग।

DendiUokera सिंड्रोम। उपचार और निदान

जन्म के पूर्व निदान का कथन - "डैंडी वाकर सिंड्रोम का फल" - पिता और माँ के सामने एक बहुत ही गंभीर दुविधा डालता है। तुम एक निर्णय करने के लिए की जरूरत है - एक बीमार बच्चे के लिए 100 प्रतिशत संभावना के साथ रखने के लिए और भालू फल, या गर्भावस्था समाप्त हो जाता है। आमतौर पर, डॉक्टरों दूसरा विकल्प सलाह देते हैं।

इस के बावजूद, रोग के इस रूप के साथ बच्चों के लिए लगातार पैदा होते हैं। इस मामले में उपचार बहुत गंभीर है और आम तौर पर बेकार है।

लेकिन पैथोलॉजी और जलशीर्ष सर्जरी के अधूरे फार्म का उपयोग किया जाता है। भार उठाते बाईपास पार्श्व वेंट्रिकल और पुटी मस्तिष्क क्षति को खत्म करने में सक्षम नहीं है। बच्चे, जुड़े रोगों के एक नंबर, और मानसिक कमी गंभीर शारीरिक जटिलताओं के साथ तंत्रिका-मनोविकार विकलांग हो गई।

इस विसंगति के साथ बच्चों के विकास के पूर्वानुमान

बच्चों को जो डैंडी वाकर सिंड्रोम है के विकास के पूर्वानुमान तय हो गई है, बहुत प्रतिकूल। एक नियम के रूप में धीरे-धीरे मस्तिष्क क्षति बढ़ रही है। उस मामले में, अगर वहाँ रोग का एक गंभीर रूप और उचित नैदानिक अवलोकन की कमी है, इस तरह के एक मरीज को जीवन के पहले छह महीनों में मर जाता है। आंकड़ों के अनुसार, यह पचास प्रतिशत है।

बच्चों के बाकी, डॉक्टरों की एक गंभीर काम है वहाँ भले ही और माता-पिता, इसके विकास में बहुत पीछे हैं के रूप में बुद्धि का स्तर वे एक बहुत कम (संभावना के बिना इसे बाद में ठीक करने के लिए) है। इसके अलावा, वहाँ एक चिह्नित कार्यात्मक है स्नायविक स्थिति।