स्वास्थ्यरोग और शर्तों

Polycythemia सच। कारण, लक्षण, निदान, उपचार

Polycythemia - यह एक ऐसा रोग है जिसमें केवल एक ही व्यक्ति के चेहरे को देखकर निर्धारित किया जा सकता है। और यदि हम नैदानिक परीक्षाओं, संदेह बाहर ले जाने और नहीं रहता। erythremia, Vakeza रोग: चिकित्सा साहित्य में इस विकृति के लिए अन्य नामों देखते हैं। अवधि के बावजूद, रोग मानव जीवन के लिए एक बड़ा खतरा बन गया है। इस लेख में हम अधिक विस्तार में अपने घटना, प्राथमिक लक्षण, चरणों और उपचार की पेशकश की व्यवस्था पर चर्चा करेंगे।

सामान्य जानकारी

polycythemia तहत म्येलोप्रोलिफेरातिवे संदर्भित करता है रक्त कैंसर , जिसमें अस्थि मज्जा अत्यधिक मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं पैदा करता है। कुछ हद तक अन्य एंजाइम घटक वृद्धि मनाया जाता है, अर्थात् ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट्स।

लाल रक्त कोशिकाओं (RBCs अन्यथा) ऑक्सीजन के साथ, सभी मानव कोशिकाओं, संतृप्त यह फेफड़ों से आंतरिक अंगों की प्रणालियों के लिए दे रहे थे। उन्होंने यह भी ऊतकों से कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने के लिए जिम्मेदार हैं और बाद में साँस छोड़ना के लिए उसे फेफड़ों में परिवहन।

एरिथ्रोसाइट्स अस्थि मज्जा में लगातार उत्पादन कर रहे हैं। यह एक स्पाँजिफार्म अधिकता हड्डी के भीतर स्थानीय ऊतकों है, और hematopoiesis की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार है।

ल्यूकोसाइट्स - सफेद रक्त कोशिकाओं है कि लड़ाई संक्रमण मदद करते हैं। प्लेटलेट्स अशांति संवहनी अखंडता द्वारा anuclear सेल टुकड़े कर रहे हैं। वे एक दूसरे का पालन करें और खोलने को ढंक लेते हैं, जिससे खून बह रहा है को रोकने के लिए की क्षमता है।

सच Polycythemia लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन की विशेषता है।

प्रसार

इस विकृति आमतौर पर वयस्कों में पता चला है, लेकिन किशोरों और बच्चों में हो सकता। रोग एक लंबे समय के लिए महसूस नहीं किया जा सकता है, कि स्पर्शोन्मुख है। अध्ययनों के अनुसार, रोगियों की औसत उम्र 79 साल करने के लिए 60 से लेकर। युवा लोगों को बहुत कम बीमार मिलने की संभावना है, लेकिन इस रोग उन्हें बहुत कठिन चलाता है। मजबूत लिंग के प्रतिनिधियों, अगर आप आंकड़ों का मानना है, कई बार अधिक बार polycythemia के साथ का निदान।

रोगजनन

स्वास्थ्य रोग से जुड़ी समस्याओं से अधिकांश, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में निरंतर वृद्धि के कारण होता है। नतीजतन, रक्त जरूरत से ज्यादा मोटी हो जाती है।

दूसरी ओर, वृद्धि हुई इसकी चिपचिपाहट के थक्के के गठन (थ्रोम्बी) भड़काती। वे धमनियों और नसों के माध्यम से सामान्य रक्त के प्रवाह के साथ हस्तक्षेप कर सकते हैं। ऐसी स्थिति अक्सर स्ट्रोक और दिल के दौरे का कारण है। बात यह है कि कई बार धीमी वाहिकाओं में मोटी रक्त। दिल सचमुच उसे पुश करने के लिए और अधिक प्रयास खींचना है।

रक्त के प्रवाह के धीमा आंतरिक अंगों में ऑक्सीजन की आवश्यक राशि प्राप्त करने के लिए अनुमति नहीं है। यह दिल की विफलता, सिर दर्द, एनजाइना, कमजोरी और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं के विकास है, जो पहुंच से बाहर नहीं छोड़ा जाना चाहिए जरूरत पर जोर देता।

रोगों के वर्गीकरण

  • मैं प्रारंभिक चरण।
  1. यह 5 साल या उससे अधिक के लिए रहता है।
  2. सामान्य आकार की तिल्ली।
  3. रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मध्यम वृद्धि दिखी गई।
  4. जटिलताओं शायद ही कभी का निदान।
  • द्वितीय ए polycythemic कदम।
  1. 5 से 15 साल तक की अवधि।
  2. कुछ अंगों (तिल्ली, जिगर), खून बह रहा और घनास्त्रता की वृद्धि हुई है।
  3. तिल्ली में ट्यूमर के क्षेत्रों में ही नहीं है।
  4. खून बह रहा है शरीर में लोहे की कमी भड़काने कर सकते हैं।
  5. रक्त के विश्लेषण में लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में लगातार वृद्धि हुई है।
  • माइलॉयड इतरविकसन तिल्ली के साथ द्वितीय कदम बी polycythemic।
  1. सभी रक्त कोशिकाओं की वृद्धि हुई सामग्री, लिम्फोसाइटों को छोड़कर दिखाने का विश्लेषण करती है।
  2. वहाँ एक है नवोत्पादित प्रक्रिया तिल्ली में।
  3. कमी के नैदानिक चित्र दिखाई देता है, घनास्त्रता, खून बह रहा।
  4. अस्थि मज्जा निशान के एक क्रमिक गठन है।
  • तृतीय। खून की कमी मंच।
  1. रक्त में, वहाँ एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में तेजी से कमी है।
  2. प्लीहा और यकृत के आकार में एक स्पष्ट वृद्धि हुई है।
  3. इस चरण में आम तौर पर निदान की पुष्टि के बाद 20 साल के भीतर विकसित करता है।
  4. रोग एक तीव्र या पुराना ल्यूकेमिया में तब्दील किया जा सकता है।

रोग का कारण बनता है

दुर्भाग्य से, अब विशेषज्ञों नहीं कह सकता कि कारकों polycythemia सच के रूप में इस तरह के रोगों के विकास के लिए नेतृत्व।

अधिकांश वायरल आनुवंशिक सिद्धांत के इच्छुक। उनके अनुसार, विशेष वायरस (वहाँ लगभग 15 टुकड़े कर रहे हैं) मानव शरीर में और कुछ कारक है कि प्रतिकूल प्रतिरक्षा गढ़ को प्रभावित, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स में प्रवेश के प्रभाव में पेश किया जाता है। कोशिकाओं तो बजाय एक तेजी से पकने विभाजित और गुणा करने के लिए, एक नया टुकड़े के गठन शुरू किया गया।

दूसरी ओर, polycythemia कारण वंशानुगत प्रवृत्ति में गुप्त हो सकता है। वैज्ञानिकों ने सिद्ध कर दिया है कि इस बीमारी अधिक गुणसूत्रों का बिगड़ा संरचना के साथ बीमार व्यक्ति के रिश्तेदारों, और लोगों को बंद करने के लिए प्रवण हैं।

रोग कारकों को predisposing

  • एक्स-रे विकिरण, विकिरण।
  • आंतों में संक्रमण।
  • वायरस।
  • क्षय रोग।
  • सर्जरी।
  • लगातार तनाव।
  • दवाओं के कुछ समूहों की लंबी अवधि के उपयोग।

नैदानिक तस्वीर

रोग के दूसरे चरण से शुरू, रोग प्रक्रिया में लगभग आंतरिक अंगों की सभी प्रणालियों तैयार कर रहे हैं। नीचे सूचीबद्ध रोगी के व्यक्तिपरक महसूस कर रही हैं।

  • कमजोरी और थकान की एक भूतिया भावना।
  • बढ़ी हुई पसीना।
  • प्रदर्शन में नाटकीय गिरावट।
  • गंभीर सिर दर्द।
  • स्मृति हानि।

Polycythemia सच भी निम्नलिखित लक्षणों के साथ हो सकता। प्रत्येक मामले में उनकी गंभीरता भिन्न होता है।

  • नसों और त्वचा की रंग बदल जाते हैं। मरीजों को स्पष्ट रूप से परिभाषित नसों की उपस्थिति ध्यान दें। इस रोग में त्वचा लाल रंग चेरी की विशेषता, यह शरीर (जीभ, हाथ, चेहरे) के संपर्क में भागों पर विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है। होंठ नीले, उसकी आँखें लाल लग रहा था। दिखने में यह परिवर्तन सतह रक्त वाहिकाओं के अतिप्रवाह, और उसके बढ़ावा देने में एक चिह्नित मंदी के कारण है।
  • खुजली वाली त्वचा। इस लक्षण में 40% मामले में होता है।
  • Rodonalgia (उंगलियों और पैर की उंगलियों, जो त्वचा की लालिमा के साथ कर रहे के सुझावों पर क्षणिक जल दर्द)। इस लक्षण के उद्भव ब्लड प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि और mikrotrombov के गठन के साथ जुड़ा हुआ है।
  • तिल्ली का आकार बढ़ाने से।
  • पेट में अल्सर की उपस्थिति। छोटे पोत घनास्त्रता म्यूकोसा शरीर की वजह से हेलिकोबेक्टर के लिए अपनी प्रतिरोध खो देता है।
  • रक्त के थक्के। उनके कारण वृद्धि हुई रक्त चिपचिपाहट और संवहनी दीवारों में परिवर्तन से समझाया गया है। एक नियम के रूप में, ऐसी स्थिति निचले अंगों में रक्त परिसंचरण के विघटन, मस्तिष्क और कोरोनरी वाहिकाओं की ओर जाता है।
  • पैरों में दर्द।
  • मसूड़ों से खून बह रहा है भारी।

निदान

मुख्य रूप से चिकित्सक पूरा चिकित्सा के इतिहास एकत्र करता है। वह सवालों को स्पष्ट के एक नंबर पूछ सकते हैं: जब यह बेचैनी / सांस / दर्दनाक बेचैनी, आदि दिखाई दिया यह पुराने रोगों, बुरी आदतों, जहरीले पदार्थ के साथ संभावित संपर्क की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए भी उतना ही महत्वपूर्ण है ...

फिर, एक शारीरिक परीक्षा। विशेषज्ञ त्वचा का रंग निर्धारित करता है। टटोलने का कार्य और दोहन से एक बढ़े हुए प्लीहा या जिगर का पता चलता है।

रोग की पुष्टि के लिए एक अनिवार्य रूप से रक्त परीक्षण नियुक्त किया जाता है। मरीज को इस विकृति है, तो परीक्षण के परिणाम इस प्रकार हैं:

  • लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि।
  • ऊंचा मापदंडों hematocrit (लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत)।
  • उच्च हीमोग्लोबिन मानकों।
  • एरिथ्रोपीटिन के निम्न स्तर। यह हार्मोन नई लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में अस्थि मज्जा की उत्तेजना के लिए जिम्मेदार है।

निदान भी एक मस्तिष्क की बायोप्सी और महाप्राण निकलता है। ठोस घटक - अध्ययन के पहले संस्करण मस्तिष्क के तरल भाग के सेवन, और बायोप्सी शामिल है।

polycythemia रोग जीन उत्परिवर्तन परीक्षण द्वारा की पुष्टि की।

क्या व्यवहार किया जाना चाहिए?

पूरी तरह से इस तरह के polycythemia सच के रूप में बीमारी पर काबू पाने के लिए, यह संभव नहीं है। यही कारण है कि चिकित्सा नैदानिक अभिव्यक्तियाँ को कम करने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को कम करने पर विशेष रूप से ध्यान केंद्रित किया है।

मरीजों को मुख्य रूप से रक्तपात सौंपा गया। यह प्रक्रिया एक आरोग्यकारी उद्देश्य से (लगभग 400 मिलीलीटर 200 से) रक्त की एक छोटी राशि को हटाने का तात्पर्य। यह रक्त की मात्रात्मक मानकों को सामान्य के लिए आवश्यक है और इसकी चिपचिपाहट कम।

मरीजों को आमतौर पर आदेश थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विभिन्न प्रकार के खतरे को कम करने के लिए "एस्पिरिन" निर्धारित कर रहे हैं।

जब वहाँ गंभीर खुजली, या वृद्धि thrombocytosis कीमोथेरेपी, सामान्य hematocrit बनाए रखने के लिए प्रयोग किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण इस रोग में किया जाता है, बहुत छोटी बात है के बाद से पर्याप्त उपचार के मामले में विकृति घातक नहीं है।

यह व्यक्तिगत रूप से चुने प्रत्येक मामले में विशेष उपचार regimen ध्यान दिया जाना चाहिए। ऊपर-वर्णित चिकित्सा केवल जानकारी के लिए है। यह इस बीमारी से निपटने के लिए प्रयास करने के लिए अनुशंसित नहीं है।

संभव जटिलताओं

रोग काफी गंभीर है, इसलिए इसके इलाज की उपेक्षा नहीं कर। अन्यथा, यह अप्रिय जटिलताओं की संभावना बढ़ जाती है। इनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

  • रक्त के थक्के। रोग प्रक्रिया के कारण बढ़ रही है रक्त चिपचिपापन में गुप्त किया जा सकता है, लाल रक्त कोशिकाओं, और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि।
  • Urolithiasis और गाउट।
  • रक्त स्राव, मामूली शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं के बाद भी। एक नियम के रूप में ऐसी समस्या दांत निकालने के बाद का सामना करना पड़ा।

दृष्टिकोण

Vakeza रोग - एक दुर्लभ बीमारी। लक्षण है कि इसके विकास के प्रारंभिक दौर में होते हैं, तत्काल परीक्षा और अनुवर्ती उपचार के लिए कारण होना चाहिए। पर्याप्त इलाज के अभाव में इस रोग ने एक समय पर ढंग निदान नहीं किया गया था, मौत होती है। मौत का मुख्य कारण अक्सर एक पुरानी ल्यूकेमिया में संवहनी जटिलताओं या रोग के परिवर्तन काम करते हैं। हालांकि, सक्षम उपचार और चिकित्सक से सभी सिफारिशों का कड़ाई से पालन काफी रोगी (15-20 वर्ष) के जीवन का विस्तार कर सकते हैं।

हमें उम्मीद है कि लेख में प्रदान की सभी जानकारी वास्तव में आप के लिए उपयोगी होगा। स्वस्थ रहो!

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