स्वास्थ्यरोग और शर्तों

Klippel-Trenaunay-वेबर के सिंड्रोम क्या है?

जैसा कि आप जानते, जन्म दोष माता-पिता से आनुवंशिक रूप से पारित कर दिया या embryogenesis के उल्लंघन से उत्पन्न होती हैं कर रहे हैं। विसंगतियों किसी भी ऊतक या अंग से उत्पन्न किया जा सकता है। अक्सर वे जन्म के बाद तुरंत पाए जाते हैं, लेकिन कभी कभी खुद को बहुत बाद में प्रकट। एक उदाहरण एक जन्मजात विसंगति है सिंड्रोम, Klippel-Trenaunay-वेबर। रोग नाड़ी तंत्र के एक विकृति को संदर्भित करता है, यह मुख्य रूप निचले अंग नस को प्रभावित करता है।

कई अन्य जन्मजात विसंगतियों के विपरीत, Klippel-Trenaunay-वेबर सिंड्रोम जीवन के लिए एक अनुकूल रोग का निदान हो सकता है। उन्होंने कहा कि इस रोग का समय पर शल्य चिकित्सा उपचार द्वारा हासिल की है।

पैथोलॉजी: सिंड्रोम, Klippel-Trenaunay-वेबर - यह क्या है?

रोग, 20 वीं सदी के बाद से जाना जाता रहा है जब वह पहली बार दो वैज्ञानिकों द्वारा वर्णित किया गया था - और Klippel Trenaunay। बाद में, डॉ वेबर पहले से ही जोड़ा इस रोग के बारे में जानकारी नहीं थी। यह ज्ञात है रोग एक और नाम है जो - osteogipertrofichesky शिरापरक नेवस।

सिंड्रोम Klippel-Trenaunay-वेबर पुरुष आबादी के बीच मुख्य रूप से पाया जाता है। फिलहाल, और बीमारी के मूल कारण इसके महामारी विज्ञान के बारे में जानकारी पर्याप्त नहीं है। विकृति के मुख्य लक्षण व्यापक पैरों पर "मोल" (नेवी), विभिन्न व्यास निचले अंग अपस्फीति हैं। नैदानिक लक्षण और घावों की गंभीरता के प्रारंभिक विकास के बावजूद, कुछ मामलों में, सिंड्रोम इलाज है। यह लाभ संवहनी सर्जरी तकनीक के क्षेत्र में नई के उद्भव के लिए धन्यवाद हासिल की है।

समस्या का कारण बनता है

चूंकि रोग अपेक्षाकृत हाल ही में (लगभग 100 साल पहले) में वर्णित किया गया है, वहाँ वर्तमान में अपने एटियलजि के बारे में कोई विश्वसनीय जानकारी है। फिर भी, वहाँ कई सिद्धांत, जो विकासशील Klippel-Trenaunay-वेबर सिंड्रोम के अनुसार कर रहे हैं। रोग के कारणों परिवार के इतिहास के साथ जुड़े। समझा जाता है कि मुख्य etiological कारक जीन उत्परिवर्तन है। एक और सिद्धांत के अनुसार, इस बीमारी के कारण गर्भावस्था की शुरुआत में embryogenesis के उल्लंघन में निहित है। पर्यावरणीय कारकों (रासायनिक विषाक्तता, मनोवैज्ञानिक भावनात्मक तनाव, विकिरण के संपर्क में) के प्रभाव के तहत aplasia शिरापरक प्रणाली होती है। इसकी अल्प विकास भी संक्रामक एजेंटों के साथ जुड़ा हुआ है। इस सिद्धांत के अनुसार, इस बीमारी के कारण बैक्टीरिया या वायरस गर्भावस्था के दौरान मां के शरीर में फंस गया है।

रोग के नैदानिक तस्वीर

सिंड्रोम Klippel-Trenaunay-वेबर पहले से ही में ध्यान देने योग्य के पहले अभिव्यक्तियों नवजात अवधि। दुर्लभ मामलों में, वे बाद में दिखाई देते हैं - बचपन में। रोग की क्लासिक लक्षण निम्नलिखित लक्षण हैं:

  1. वाहिकार्बुद - मकड़ी स्पॉट। अक्सर, वे एक पैर पर उपलब्ध हैं और एक बड़े क्षेत्र को कवर किया। Angiomas रंग प्रकाश से गहरा बैंगनी करने के लिए भिन्न हो सकते हैं। आसानी से क्षतिग्रस्त की "दाग" में शारीरिक कारकों (घर्षण, प्रभाव) त्वचा के प्रभाव के तहत, वहाँ खून बह रहा है।
  2. सतह के पैरों के वैरिकाज़ नसों। इस चरित्र के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ - टेढ़ा-मेढ़ापन, और अधिक मोटा होना, वृद्धि की रुग्णता और निचले अंग के बर्तन।
  3. प्रभावित पैर के अतिवृद्धि। गहरे नसों और व्यास में उनके प्रसार अंग बढ़ जाती है की चोट के कारण। कुछ मामलों में, हड्डी और प्रणाली की प्रक्रिया पर है। तब प्रभावित पैर स्वस्थ अंग से अधिक समय हो सकता है।

कभी-कभी रोग की पहचान में से एक बाहर से (उदाहरण के लिए, वैरिकाज़ सतही नसों) प्रकट या नहीं है। कुछ मामलों में, विकृति विज्ञान तेजी से प्रगति, और ट्रंक और शरीर के ऊपरी हिस्से को हाथ पैरों से प्राप्त आय की हार।

निदान

संदिग्ध Klippel-Trenaunay-वेबर सिंड्रोम व्यापक वाहिकार्बुद द्वारा संभव है। इस लक्षण पहले दिखाई देता है। बाद में वैरिकाज़ नसों और अंग की अतिवृद्धि से जुड़े हुए। इस रोग की विशेषता - एक तरफा हार। यदि आपको संदेह है एक बीमारी प्रयोगशाला और वाद्य निदान किया जाता है। सबसे पहले निचले अंगों का अल्ट्रासाउंड और डॉपलर अल्ट्रासाउंड प्रदर्शन किया। इस सिंड्रोम की एक विशेषता शिरापरक दबाव और हृदय गतिविधि के बीच संबंध की कमी है। यह विशेषता venography दौरान एक सीधी रेखा से परिलक्षित होता है।

Trenaunay सिंड्रोम Klippel-वेबर: रोगों के उपचार

रोग के उन्मूलन गहरी शिरा के विनाश की डिग्री पर निर्भर करता है। बाईपास का एक महत्वपूर्ण संकुचन के साथ किया जाता है। मुख्य वियना एक बड़े क्षेत्र मारा, तो पोत सिंथेटिक सामग्री प्रत्यारोपण कर दिया। एक अतिरिक्त उपचार लागू के रूप में sclerotherapy (दवाओं "Trombovar", "वेन Fibro"), संपीड़न अंडरवियर पहने। इसके अलावा थक्का-रोधी (दवाओं "वारफरिन") की एक निरंतर स्वागत की आवश्यकता है। कुछ मामलों में, संवहनी सर्जरी एक लेजर के साथ किया जा सकता है।

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