Cerebromedullary कुरूपता सिंड्रोम

अर्नोल्ड-शियारी सिंड्रोम के सिर की एक गंभीर जन्मजात विसंगति है मानव मस्तिष्क। इसका सार मस्तिष्क संरचना का इस क्षेत्र में खोपड़ी के पीछे खात, और दूसरों के आकार के बीच की असमानता में निहित है। इस चूक के लिए पीछा उल्लंघन टॉन्सिल सेरिबैलम और ब्रेन स्टेम ओर जाता है। इन विसंगतियों की आवृत्ति हर 95-100 हजार। मैन प्रति 4-8 मामलों है।

वर्तमान में, रोग के रोगजनन अनिश्चित है। मुमकिन है, वहाँ तीन रोगजनक कारकों इस विकार में योगदान कर रहे हैं:

1. जन्मजात, वंशानुगत न्यूरोपैथी;
2. दर्दनाक चोट कील-कील पश्चकपाल और एक जन्म आघात की वजह से ग्रिल भाग रैंप;
3. रीढ़ की हड्डी नहर की दीवार, केंद्र में स्थित के खिलाफ सीएसएफ हाइड्रोडाइनमिक झटका।

विसंगतियों के चार प्रकार 1891 अर्नोल्ड Chiari में आवंटित किया गया है, वर्तमान दिन के लिए इस वर्गीकरण का उपयोग करें।

अर्नोल्ड-शियारी सिंड्रोम प्रकार विलोपन पीछे खात खोपड़ी और रीढ़ की हड्डी में नहर में आसपास के ढांचे रंध्र मैग्नम के स्तर की तुलना में काफी कम है। विसंगति के दूसरे प्रकार में मौजूद दुम अव्यवस्था है मज्जा, का कीड़ा और चतुर्थ निलय के निचले भागों, और अक्सर जलशीर्ष का विकास। अर्नोल्ड-शियारी सिंड्रोम एक तीसरा प्रकार, बहुत दुर्लभ है के लिए यह पीछे खात के मोटे ऑफसेट सब मस्तिष्क संरचना की विशेषता है है। चौथे प्रकार का प्रतिनिधित्व करती है अनुमस्तिष्क हाइपोप्लेसिया। ज्यादातर मामलों में विसंगतियों के चौथे और तीसरे प्रकार, जीवन के साथ असंगत।

मामलों के 80% में, अर्नोल्ड-शियारी सिंड्रोम syringomyelia के साथ का निदान किया जाता है - की विकृति रीढ़ की हड्डी रीढ़ की हड्डी है, जो खोपड़ी का विलोपन पीछे खात संपीड़न और रीढ़ की हड्डी के ग्रीवा क्षेत्र द्वारा गठित कर रहे हैं के अल्सर के विकास की विशेषता। इन अल्सर की उपस्थिति प्रगतिशील myelopathy के विकास के लिए होता है।

अर्नोल्ड-शियारी सिंड्रोम: लक्षण

रोग के नैदानिक तस्वीर निम्न लक्षणों में से होती है:

• गर्दन और पश्चकपाल क्षेत्रों, जो जब छींकने या खांसने बढ़ जाती है में दर्द;
• तापमान और दर्द के प्रति संवेदनशीलता, साथ ही ऊपरी अंगों मांसपेशियों की ताकत को कम करने;
• अंग काठिन्य;
• चक्कर आना, बेहोशी, अस्थिरता, अपना सिर घुमा द्वारा aggravated, दृश्य तीक्ष्णता और दृष्टि की गुणवत्ता की कमी हुई।

बहुत गंभीर मामलों में लक्षण सांस लेने के इन अल्पकालिक समाप्ति (एपनिया), ग्रसनी पलटा और तेजी से, कमजोर हो संरेखित की अनैच्छिक आंदोलनों आँखें।

कुछ मामलों में, अर्नोल्ड शियारी विसंगति कोई भी लक्षण नहीं हो सकता है और नैदानिक प्रक्रियाओं के दौरान संयोग से पूरी तरह से पाया जाता है। रोग के निदान एमआर इमेजिंग और गणना टोमोग्राफी का उपयोग कर सर्वाइकल वर्टिब्रा के तीन आयामी पुनर्निर्माण, और पश्चकपाल हड्डी के साथ किया जाता है।

अर्नोल्ड-शियारी सिंड्रोम: उपचार

निरुपित उपचार रोगी और रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। सिर दर्द और दर्द के अन्य प्रकार के रूप में इन प्राथमिक लक्षण में, अपने डॉक्टर दर्द की दवा और नियमित रूप से चेक अप की सिफारिश कर सकते हैं। जब विरोधी भड़काऊ दवाओं कि रोका जा सकता है या यहां तक कि एक ऑपरेशन में देरी लेने कुछ रोगियों को राहत की सूचना दी।

अक्सर, उपचार, डॉक्टरों को शल्य चिकित्सा द्वारा असामान्यताएं बिताना पसंद करते हैं। आपरेशन रीढ़ और मस्तिष्क संरचना और लक्षण के स्थिरीकरण के परिवर्तन की प्रगति को रोकने के लिए है। जब एक सफल शल्य vmeschatelstva बाहर ले जाने में काफी रीढ़ की हड्डी और सेरिबैलम पर दबाव है, साथ ही सीएसएफ बहिर्वाह उबरने कम हो जाती है। वहाँ आपरेशन कि जलशीर्ष होने पर निर्भर करती है की विभिन्न तकनीकों हैं। सर्जरी की औसत अवधि से एक है और दो घंटे के लिए एक आधा, वसूली की अवधि पांच से सात दिन लगते हैं।