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डेबिन-जॉनसन सिंड्रोम: विवरण, निदान, लक्षण और उपचार
इस तथ्य के बावजूद कि आधुनिक चिकित्सा आगे बढ़ गई है और कई रोग अब रोगियों के लिए एक वाक्य नहीं हैं, अंत में कुछ रोगों का अभी तक अध्ययन नहीं हुआ है। इनमें से एक डेबिन-जॉनसन सिंड्रोम है इस बीमारी का क्लिनिक, निदान, उपचार चिकित्सा पेशेवरों के लिए रूचि है इस मुद्दे पर अधिक विस्तार से विचार करें।
रोटर सिंड्रोम और डेबिन-जॉन्सन सिंड्रोम दुर्लभ आनुवंशिक यकृत रोग , पीलिया के समान रूप हैं।
के कारण
दबीन-जॉनसन सिंड्रोम का भी एक और नाम है: जिगर के एंजाइम पीलिया। यह बिलीरुबिन के जिगर कोशिकाओं से पित्त को प्रसव के उल्लंघन के संबंध में उठता है।
शरीर में यह पदार्थ क्षतिग्रस्त या पूरी तरह से नष्ट हुए लाल रक्त कोशिकाओं से निकालने के लिए दिखाई देता है। बिलीरुबिन का निष्कर्ष दो तरीकों से होता है:
- पित्त के माध्यम से अधिक मात्रा में पदार्थ निकलता है;
- मूत्र के साथ छोटे मात्रा दूर जाते हैं
डीबिन-जॉनसन सिंड्रोम खुद प्रकट होता है जब पित्त के माध्यम से बिलीरुबिन का परिवहन बाधित होता है। यह अत्यंत दुर्लभ रोग युवा पुरुषों (लगभग 20-30 वर्ष) को प्रभावित करने की अधिक संभावना है। कभी-कभी जन्म से बीमारी के मामले होते हैं। 50 वर्ष और उससे अधिक की उम्र तक पहुंचने के बाद संक्रमण का जोखिम कम है।
डीबिन-जॉन्सन सिंड्रोम की घटना के लिए आनुवांशिक कारण समझा जाता है कि जिलेट के बिलीरूबिन के निर्यात में शामिल जीन के उत्परिवर्तन और एन्कोडिंग प्रोटीन के कारण।
लक्षण
डेबिन-जॉन्सन सिंड्रोम, जिनमें से लक्षण अन्य बीमारियों में निहित हैं, उदाहरण के लिए, थकान में वृद्धि, इसकी अपनी विशिष्ट विशेषताएं हैं:
- दाहिनी ओर पसलियों में दर्द;
- भूख की पूरी कमी;
- एक मामूली खुजली वाली त्वचा हो सकती है;
- जिगर आकार में वृद्धि;
- मस्तिष्क, जो कभी-कभी बदतर होते हैं;
- उल्टी;
- तापमान में वृद्धि
स्थानांतरित संक्रामक बीमारियों, भारी शारीरिक और भावनात्मक अधिभार के संबंध में अभिव्यक्तियां तेज होती हैं। महिलाओं के लिए, गर्भनिरोधक लेने के बाद तीव्रता संभव है।
जोखिम समूह
लोगों के समूह को सिंड्रोम से डर होना चाहिए?
रोग आनुवंशिक है यदि परिवार की इस बीमारी से बच्चे हैं, गर्भावस्था योजना चरण के दौरान जोड़ी सभी परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक है, आवश्यक परीक्षा उत्तीर्ण करें और एक विशेषज्ञ से परामर्श करें। यही सिफारिश उन दंपतियों के लिए प्रासंगिक है, जिनके बीच कुछ पति या उनके तत्काल रिश्तेदारों ने डेबिन-जॉन्सन सिंड्रोम का सामना किया है।
नैदानिक प्रक्रिया
भौगोलिक रूप से, यह रोग ईरानी मूल के यहूदियों में सबसे आम है। उनकी संख्या बीमार रोगियों की कुल संख्या का 70% तक पहुंचती है।
यह महत्वपूर्ण है कि डेबिन-जॉनसन सिंड्रोम व्यावहारिक रूप से जीवन-धमकी नहीं है। रोगियों के साथ एक उदाहरण यह पुष्टि करता है डॉक्टरों ने इस बीमारी के साथ रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा का अध्ययन किया और निष्कर्ष पर पहुंचा कि यह मृत्यु का कारण नहीं है।
लगभग 25% रोगियों को सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द का अनुभव होता है। जिगर की संरचना सिंड्रोम से पीड़ित नहीं है, न ही यह ख़राब है। लेकिन एक ही समय में ब्लैक स्पॉट अपने ऊतकों में दिखाई देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अंग अपने रंग को हरे या गहरे भूरे रंग में बदलता है। सिंड्रोम की इस सुविधा को चॉकलेट जिगर कहा जाता है। यह प्रभाव चयापचयों के स्राव के उल्लंघन के परिणामस्वरूप प्राप्त किया जाता है।
इस रोग के रोगी के पूरे जीवन में जारी रहने के तथ्य के बावजूद, यह एक अनुकूल पूर्वानुमान है।
नीचे दी गई तालिका रोगी के आंतरिक अंगों की स्थिति पर डेटा दिखाती है
| अंग | राज्य |
| जिगर | एक नियम के रूप में, वृद्धि हुई |
| पित्ताशय की थैली और नलिकाओं | परिवर्तित नहीं |
| तिल्ली | अक्सर वृद्धि हुई |
वाद्य निदान
डेबिन-जॉनसन सिंड्रोम, कई चरणों में निदान, विश्लेषण द्वारा निर्धारित किया जाता है
- अनिवार्य अल्ट्रासाउंड पेट के गुहा के अंग हैं
- आम रक्त और मूत्र परीक्षण
- बिलीरुबिन के लिए रक्त और मूत्र का विश्लेषण एक नियम के रूप में, वे बहुत अधिक हैं
- Phenobarbetal के साथ नमूने
- हेपेटाइटिस के मार्कर
- ब्रोम्सफैलेिन टेस्ट
- प्रति दिन मूत्र में सह-प्रोप्रोफिरिन के संकेतक के मूल्य।
- रक्त में एंजाइम की सामग्री
रोग के निदान के कुछ अन्य तरीकों का इस्तेमाल भी किया जाता है।
| नाम | सुविधा |
| नैदानिक लैपरोस्कोपी | इस सिंड्रोम के लिए विशेषता जिगर के अंधेरे है |
| पंचर बायोप्सी | बेक्ड हेपोटोसाइट्स में एक विशिष्ट वर्णक ढूंढना |
| अंतःस्राव cholecystography प्रक्रिया | पित्ताशय की थैली और उसके नलिकाओं के विपरीत में देरी हो रही है या बिल्कुल नहीं |
डीबीना-जॉन्सन सिंड्रोम की उपस्थिति में, रोगी को हमेशा चिकित्सक से मिलने जाना चाहिए।
उपचार और रोकथाम
डेबिन-जॉन्सन सिंड्रोम, जिनके उपचार में विशेष दवाओं का उपयोग शामिल नहीं है, को निवारक उपायों के जरिये नियंत्रित किया जाता है:
- सख्त आहार के साथ अनुपालन, बी विटामिन का सेवन, परिरक्षकों के इनकार;
- तनावपूर्ण स्थितियों में कमी;
- शारीरिक गतिविधि में कमी;
- मादक पेय पदार्थों का अस्वीकार;
- रोगी के पूरे जीवन में बिलीरूबिन के स्तर पर नियमित निगरानी।
यह भी याद रखना चाहिए कि गर्भावस्था इस बीमारी को बढ़ा सकती है। ड्रग्स जो डबिन-जॉन्सन सिंड्रोम का इलाज करने में मदद करते हैं, इस समय विकसित नहीं किए गए हैं।
एक समान प्रकृति की बीमारी है रोटर सिंड्रोम
संक्षिप्त विवरण
रोटर सिंड्रोम भी एक वंशानुगत रोग है जो यकृत को प्रभावित करता है। बिलीरुबिन की डिलीवरी में परिवर्तन, एंजाइमिक कार्य सामान्य रहता है। यह कहा जा सकता है कि रोग ऊपर वर्णित डेबिन-जॉनसन सिंड्रोम का एक सुविधाजनक रूप है। लक्षण भी अधिक हल्के होते हैं
यह रोग जन्म से और बचपन में हो सकता है रोगी के रक्त में बिलीरुबिन मुक्त और बाध्य हो सकते हैं। पित्ताशय की चोटी के विपरीत है
रोटर के सिंड्रोम में अंतर है कि हेपोटोसाइट्स में भूरे रंग के रंगों की कोई सामग्री नहीं है। कोई प्रभाव नहीं है, जिसे चॉकलेट जिगर कहा जाता है रोग के कारण डेबिन-जॉन्सन सिंड्रोम से थोड़ा अलग है। इस मामले में, जिगर बिलीरुबिन के अवशोषण के साथ सामना नहीं करता है। असफलता के परिणामस्वरूप, लापरवाह पदार्थ वापस रक्त में लौटा दिया जाता है। रोगी के शरीर में इस मिट्टी पर हाइपरब्यूलेमिआ विकसित होता है। रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है।
लिडोफ्रेनिन के निदान के दौरान, यकृत, पित्ताशय की थैली और उसके नलिकाएं दिखाई दे रही हैं।
सिंड्रोम के लक्षण
रोटर सिंड्रोम के लक्षण डेबिन-जॉनसन सिंड्रोम के समान हैं:
- सम्मिलित पीलिया
- मुंह में कड़वाहट का सनसनी।
- सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द उत्तेजना
- डेबिन-जॉन्सन सिंड्रोम के साथ, रोगी के जिगर आकार में बढ़े हैं। रोटर सिंड्रोम के मामले में, यह केवल कुछ मामलों में बढ़ जाती है।
- खून में बिलीरूबिन की मात्रा में वृद्धि
- यकृत कार्य सामान्य रहता है।
- परिवर्तन के बिना रक्त परीक्षण
- यकृत बायोप्सी में, वर्णक का कोई संचय नहीं होता है।
रोग का पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल है, सिंड्रोम कई सालों से होता है, मानव स्वास्थ्य की स्थिति बिगड़ती नहीं।
सिंड्रोम का निदान
बीमारी को केवल तब ही स्थापित किया जा सकता है जब शरीर का व्यापक निदान किया जाए।
प्रयोगशाला में आयोजित किए गए अध्ययनों से रक्त में बिलीरूबिन की उच्च सामग्री की पहचान करने में मदद मिलेगी। निदान के लिए, मूत्र में निहित कोंपोरार्फिरिन की मात्रा जानना महत्वपूर्ण है।
अधिकांश रोगियों में, रोग किसी भी लक्षण के बिना आय करता है
रोटर सिंड्रोम के निदान के मामले में, एक जिगर परीक्षा की जाती है : इसका एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड। पित्ताशय और नलिकाएं एक ही विश्लेषण से गुजरती हैं।
रोग की रोकथाम
सामान्य रोकथाम उपाय इस प्रकार हैं:
- शारीरिक गतिविधि में कमी;
- रोटर सिंड्रोम से जुड़े रोगों का उपचार;
- आपको तनाव और भावनात्मक तनाव से बचना चाहिए।
खून में वृद्धि हुई बिलीरूबिन के कारक
निम्नलिखित कारणों से बिलीरुबिन बढ़ जाता है:
- गंभीर तनाव;
- कुपोषण, आहार का उल्लंघन;
- ड्रग का उपयोग;
- शराब का अत्यधिक उपयोग
रोग का उपचार
रोग को नष्ट करने के लिए कोई सामान्य तरीके नहीं हैं हालांकि, निवारक उपायों का पालन किया जाना चाहिए। ड्रग्स के रूप में, आपको धन निकालना जरूरी है जो शरीर से बिलीरुबिन निकालें। Cholagogue की तैयारी अक्सर उपयोग किया जाता है।
एक उपयुक्त उपचार ढूंढें डॉक्टर की मदद करेंगे
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