गुंथर रोग - यह क्या है?

आधुनिक वैज्ञानिकों ने गंभीरता से मानना है कि पिशाच के सभी कहानियों एक वैज्ञानिक आधार है। वे एक रोग गुंथर या ऐसे ही किसी एक दुर्लभ बीमारी के प्रभाव में हो सकता है "त्वचीय पोरफाइरिया।" यह रोग रक्त भ्रष्ट, मणि के प्रजनन में गड़बड़ी का निर्माण। माना जाता है कि गुंथर रोग ट्रांसिल्वेनिया के छोटे गांवों में सबसे आम था। इसके निकट से संबंधित संचार से उठता है।

विशेषज्ञों का कहना है कि अगर इस बीमारी के लिए नहीं, किसी भी कहानियों और पिशाच, ड्रैकुला और नुकीले दांतों के साथ अन्य नायकों के मिथकों कभी नहीं होगा। लगभग सभी स्पर्शोन्मुख रोगी है जो दृढ़ता से शुरू कर दिया है गुंथर रोग - एक विशिष्ट पिशाच फिल्में।

इस समस्या का कारण का पता लगाएं, और केवल 20 वीं सदी में कर सकता है रोग का वर्णन करने के। इससे पहले कि यह पिशाच के साथ एक असली लड़ाई किया गया था: फ्रांस में 1630 करने के लिए 1520 से अकेले 30 से अधिक हजार लोगों को, जो पिशाच पर विचार किया गया मार डाला। देश में गहरी ईसाई धर्म के माध्यम से आया, अधिक से अधिक बेरहमी से लोग हैं, जो देर से त्वचा संबंधी पोरफाइरिया विजय का इलाज किया।

आनुवांशिक बीमारी के इस दुर्लभ रूप से 200 प्रति हजार केवल एक ही व्यक्ति पीड़ित हैं। इस मामले में, अगर ऐसी समस्या माता-पिता में से एक पीड़ित है, तो हम एक 25% निश्चित है कि गुंठर रोग प्रकट और बच्चे के बारे में बात कर सकते हैं।

अनाचार का परिणाम - यह इस रोग है कि माना जाता है। चिकित्सा तीव्र पोरफाइरिया के 80 मामलों का वर्णन है जब वह इलाज करने के लिए असंभव था। लाल रक्त कोशिकाओं - गुंथर रोग तथ्य यह है कि शरीर के रक्त के मुख्य घटकों का उत्पादन नहीं करता की विशेषता है। और यह लोहा और रक्त में ऑक्सीजन की कमी में परिलक्षित होता है।

ऊतकों और खून में वर्णक चयापचय का उल्लंघन है और सूर्य के प्रकाश की वजह से हीमोग्लोबिन बिखर शुरू होता है। इसके अलावा, इस प्रक्रिया कण्डरा तनाव कि कुछ मामलों में उंगलियों के कर्लिंग की ओर जाता है तब होता है।

गुंथर रोग तथ्य यह है कि जवाहरात (हीमोग्लोबिन की गैर-प्रोटीन हिस्सा) एक जहरीले पदार्थ है, जो चमड़े के नीचे ऊतक क्षय कर सकते हैं में तब्दील हो जाता की विशेषता है। इस की वजह से, त्वचा का रंग, thins और टूट जाता है में भूरे रंग के बाद यह काम किया हो जाता है सूरज की रोशनी। इस कारण से, समय के साथ त्वचा घावों और निशान के साथ पूरी तरह से कवर किया जाता है। इसके अलावा, सूजन कान और नाक को नुकसान पहुंचा, गंभीर रूप से उन्हें deforming।

curled पैर की उंगलियों और चेहरे घावों के साथ कवर के साथ एक आदमी ... वास्तव में डरावना कल्पना कीजिए? ऐसे रोगियों को बस, सूरज की रोशनी contraindicated क्योंकि इससे उन्हें महान दुख लाता है। चमड़ा, मसूड़ों और कड़ी कर दी गई और सूखी होंठ के आसपास स्थित। मसूड़ों bared कृन्तक को यह नीचे, एक भयानक पिशाच मुस्कराहट बनाने की वजह से।

इस रोग का एक और लक्षण: दांत पॉरफाइरिन स्थगित कर दिया, इस कारण के लिए, वे एक लाल या भूरे लाल रंग खरीद सकते हैं। रोगी बहुत है पीली त्वचा कवर। दिन के समय में वे सबसे मजबूत सुस्ती और लग रहा है ऊर्जा की कमी, ऊर्जा केवल रात में दिया जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि केवल अंतिम चरण रोग के विशिष्ट लक्षण के पूरे सेट के लायक है। अन्य, बहुत कम पॉरफिरिया भयानक रूप हैं।

20 वीं सदी की दूसरी छमाही तक, गुंथर रोग लगभग लाइलाज माना जाता था। इस बात का सबूत है कि में है मध्य युग, मरीज की हालत की सुविधा के लिए वह ताजा रक्त दिया गया था रक्त कोशिकाओं की कमी की भरपाई करने के लिए। जाहिर है, इस के लिए कोई परिणाम नहीं दिया, क्योंकि रक्त का बेहतर राज्य, सिर्फ उसे भाग पीने, यह असंभव है।

पोरफाइरिया के साथ मरीजों, लहसुन नहीं खाते हैं क्योंकि एसिड है, जो इस सब्जी जारी की है, बढ़ जाती है रोग क्षति से उत्पन्न कर सकते हैं। रोग पोरफाइरिया कृत्रिम रूप से पैदा कर सकता है, एक निश्चित विष और रसायनों का इस्तेमाल।