की अर्नोल्ड शियारी प्रकार 1 विसंगति - यह क्या है? लक्षण, प्रभाव, उपचार

यह कोई रहस्य नहीं माँ के गर्भ में भ्रूण के गठन के दौरान वह सहित विभिन्न विकृति हो सकता है अर्नोल्ड शियारी की विसंगति प्रकार 1। इस रोग क्या है? डॉक्टरों खोपड़ी और मस्तिष्क के आकार, यह में रखे के बेमेल की वजह अस्वीकृति है कि भ्रूण में विकसित की इस घटना कहते हैं। हम ऐसा क्षेत्र है जहां सेरिबैलम के बारे में बात कर रहे हैं। परिणाम आगे उल्लंघन से अलग रीढ़ टॉन्सिल के ऊपरी भाग में एक बदलाव है।

के कारण

सामान्य लोगों, मौजूद कर सकते हैं अगर यह विसंगति अर्नोल्ड शियारी टाइप 1 का पता चला है? जीवन प्रत्याशा, डॉक्टरों का कहना है, कई कारकों पर निर्भर करता है: रोग की डिग्री और फार्म। इससे पहले कि आप अंतिम निदान डाल दिया, वे कारणों कि विविधताओं के विकास का मार्ग प्रशस्त निर्धारित:

1. जन्मजात। गर्भ में अधिक भ्रूण खोपड़ी विकृति होती है: खात सेरिबैलम में स्थित है, बढ़ रही है और विकासशील ग्रे बात के लिए बहुत छोटा है। अन्य जन्मजात कारणों में कंकाल के गठन के दौरान भ्रूण के मजबूत वृद्धि रंध्र का हवाला दिया।
2. खरीदे गए। पहले जन्म के दौरान एक सिर पर चोट है। इसके अलावा इस श्रेणी में रीढ़ की हड्डी में चोट कर रहे हैं: उसकी शराब पर एक नकारात्मक प्रभाव - एक विशेष तरल, जलशीर्ष और अन्य रीढ़ की हड्डी असामान्यताएं की घटना।

बहुत खुलकर होने के लिए, सटीक कारण वैज्ञानिकों अभी तक फोन नहीं कर सकते हैं। केवल एक चीज है वे यह सुनिश्चित करें कि सिंड्रोम गुणसूत्र असामान्यताएं साथ संबद्ध नहीं है कर रहे हैं।

जोखिम वाले कारकों

हर कोई जानता है कि गर्भावस्था की पहली तिमाही के दौरान, भ्रूण लगभग सभी अंगों के टैब चला जाता है। इसलिए, मां के जीवन का सही तरीका बच्चे के सामान्य विकास के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। एक औरत भविष्य में बुनियादी नियमों का पालन नहीं करता है तो यह जटिलताओं का एक बहुत का कारण बनता है। शियारी सिंड्रोम का सवाल है, इसकी घटना के जोखिम को निम्नलिखित कारकों से बढ़ जाती है:

• बुरी आदतों मां: धूम्रपान, शराब और मादक पदार्थों के सेवन।
• शक्तिशाली दवाओं, स्वयं दवा का उपयोग।
• हस्तांतरित वायरल संक्रमण, विशेष रूप से खसरा।

रोग के अत्यंत प्रकाश रूपों पर नवजात शिशु विशेष लक्षणों के जीवन के अंत तक महसूस नहीं करता है, खासकर अगर यह विसंगति अर्नोल्ड शियारी टाइप 1 पता चला है। कितने बच्चे रहते हैं, जो तीसरे या यहाँ तक कि बीमारी के चौथे चरण है? डॉक्टरों निराशाजनक पूर्वानुमान दे। दुर्भाग्य से, इस तरह के ज्यादातर मामलों में, बच्चों की मौत के लिए किस्मत में। यहां तक कि अगर बच्चे को पहले या रोग के दूसरे प्रकार पाया जाता है, वह इलाज की जरूरत है: सर्जरी, दक्षता 85% है।

सिंड्रोम प्रकार

इसकी गंभीरता के बावजूद, वे सभी सेरिबैलम की एक बहुत ही कम स्थिति के साथ जुड़े हुए हैं। रीढ़ की हड्डी में नहर में गहरी और अधिक प्रमस्तिष्कखंड नीचे, अधिक खतरनाक और अप्रत्याशित रोग: उसके निदान और अन्य असामान्यताओं के साथ। इसके आधार पर और 4 रूपों विकृति प्रदान:

1. की अर्नोल्ड शियारी प्रकार 1 विसंगति - रोग के इस प्रकार क्या है? आमतौर पर यह बच्चे के विकास में किसी भी अन्य समस्याओं का कारण नहीं है। मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तन नहीं होती है, टॉन्सिल ग्रीवा क्षेत्र में स्थित हैं।
2. दूसरे प्रकार सिंड्रोम। सेरिबैलम आंशिक रूप से रंध्र मैग्नम में स्थानांतरित कर दिया, एक ही समय में विभिन्न भ्रूण रीढ़ की हड्डी, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी असामान्यताओं देखते हैं।
3. रोग तीसरे प्रकार है। संरचना पूर्ववर्तीमस्तिष्क की पूरी तरह से रंध्र मैग्नम में स्थानांतरित कर दिया गया है। हर्निया इस क्षेत्र में ही बना है।
4. अर्नोल्ड शियारी रोग चौथे प्रकार है। अपने अल्प विकास - यह अनुमस्तिष्क हाइपोप्लेसिया की विशेषता है। हालांकि, वह आगे नहीं बढ़ता है और अक्सर जलशीर्ष और पीछे कपाल खात के जन्मजात अल्सर के साथ जुड़ा हुआ है।

डॉक्टरों का कहना है कि, 2 3 और 4 प्रकार की अस्वीकृति अक्सर बच्चे के विकास में अन्य गंभीर विकलांग के साथ संयोजन में निदान कर रहे हैं: सेरेब्रल कॉर्टेक्स, subcortical संरचनाओं हाइपोप्लेसिया, असामान्यताएं के heterotopia महासंयोजिका की , और इतने पर।

मुख्य लक्षण

पहले से ही उल्लेख किया है, यदि रोग की अवस्था बहुत हल्का है, और मस्तिष्क थोड़ा छुआ है, यह रोग लगभग अपनी सारी जिंदगी, व्यक्ति को परेशान किए बिना हो सकता है। लेकिन यह एक दुर्लभ मामला है। आमतौर पर स्थायी और नियमित रूप से सिर दर्द - इस रोग के मुख्य लक्षण अर्नोल्ड शियारी टाइप 1 के एक विसंगति है। इन को छोड़कर माइग्रेन के इस रूप का लक्षण: गर्दन, टिनिटस, मतली और उल्टी, हाथ की कमजोरी में दर्द, हाथ-पैर, सामने दृष्टि और डबल दृष्टि, अनिश्चित चाल की हानि, slurred भाषण, और कठिनाई की संवेदनशीलता को साँस लेने में।

दूसरे प्रकार है, जो ज्यादा खतरनाक और जटिल है की सिंड्रोम के संबंध में, अपने विशिष्ट लक्षण जन्म के बाद या एक बहुत ही कम उम्र (अक्सर पूर्वस्कूली में) में जल्द ही दिखाई देते हैं। आमतौर पर घरघराहट शिशुओं में शोर श्वास, कमजोर रोना, सांस लेने और निगलने है। इस तरह के नवजात शिशुओं तुरंत पुनर्जीवित और शल्य चिकित्सा के माध्यम से बचाने की कोशिश कर रहे हैं। इन मामलों में, मुख्य बात है - जब आप अभी भी एक बच्चे के जीवन को बचा सकता है पल को याद नहीं है।

अन्य लक्षण

वे सिंड्रोम के और अधिक गंभीर डिग्री में मनाया जाता है। दौरे मस्तिष्क या स्पाइनल कॉर्ड के प्राथमिक स्रोत अक्सर विसंगतियों के संकेत अर्नोल्ड Chiari 1 प्रकार तो अपने अन्य उप प्रजाति के रूप भयानक नहीं है। वे न केवल डबल दृष्टि, लेकिन पूरा अंधापन, चेतना की हानि, समन्वय की कमी, विशेषता है पैरों की कांपना, पेशाब के साथ समस्याओं, मांसपेशियों में कमजोरी, शरीर (कभी कभी शरीर की एक पूरी आधा) के एक बड़े हिस्से में संवेदना में कमी।

विभिन्न स्वास्थ्य प्रभावों का विकास अर्नोल्ड शियारी टाइप 1 के एक विसंगति पैदा कर सकता है। जीवन प्रत्याशा और अपनी सामान्य पाठ्यक्रम जल्दी और सही निदान पर निर्भर हैं। विकृति का पता लगाने के एकमात्र तरीका मस्तिष्क के एक एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) है। यह पूरा गतिहीनता के रोगी के राज्य की आवश्यकता है, इसलिए सक्रिय बच्चों को विशेष दवाओं के साथ euthanized कर रहे हैं। इस उपकरण की मदद भी रीढ़ की हड्डी, रीढ़ की हड्डी, गर्भाशय ग्रीवा और वक्ष कंकाल की जांच कर रहे हैं। एमआरआई न केवल सिंड्रोम है, लेकिन सभी विकृतियों है कि इस बीमारी के साथ का पता लगा सकते।

जटिलताओं

विभिन्न विकृतियों का विकास भड़काने विसंगति अर्नोल्ड शियारी प्रकार 1। पुरानी Arachnoiditis से और अक्षतंतु के parenchymal घावों के साथ समाप्त: परिणाम बहुत अलग हो सकता है। विशेष रूप से चमकते इन जटिलताओं तंत्रिका ऊतकों में संचार विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। तंत्रिका-मनोविकार संबंधी विकार, इस मामले में बाद में और अंगों का पक्षाघात के विकास में देरी के रूप में परीक्षण किया दिखाई देते हैं। एक विसंगति बहुत उत्तरोत्तर विकसित कर रहा है, तो यह जलशीर्ष की ओर जाता है - मस्तिष्क के निलय प्रणाली में तरल पदार्थ के अत्यधिक संचय।

इसके अलावा, अर्नोल्ड शियारी सिंड्रोम रीढ़ की हड्डी है कि व्यक्ति पूरी तरह से पंगु के इस तरह के एक मजबूत संपीड़न पैदा कर सकता है। इसके नकारात्मक प्रभाव के तहत अक्सर रीढ़ की हड्डी में अल्सर और कैविटी बनने शुरू: वे तरल कि रीढ़ की हड्डी काम टूट जाता है प्राप्त करते हैं। यह भी साँस लेने में जब तक यह बंद हो जाता है के साथ संभव जटिलताओं है। कभी-कभी डॉक्टर मरीजों दर्ज की कंजेस्टिव निमोनिया - यह तथ्य यह है कि एक व्यक्ति को स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने की क्षमता खो देता है का एक परिणाम हो जाता है।

रूढ़िवादी उपचार

सिंड्रोम दो तरीकों से किया जाता है। संकेत और लक्षण रोगी में प्रकट पर निर्भर करता है रूढ़िवादी या सर्जिकल पथ चयनित चिकित्सकों, मानव हालत की गंभीरता, जटिलताओं और बीमारी के परिणामों। कभी कभी विशेष रूप से दवाओं ऐसे अर्नोल्ड शियारी टाइप 1 विसंगति के रूप में रोगों से लड़ने कर सकते हैं के साथ। चिकित्सा किस तरह का? सबसे पहले, चिकित्सक लगातार, रोगी की दिनचर्या निरीक्षण आयोजित करता है परामर्श करने के लिए यह अलग विशेषज्ञों, जो उचित परामर्श के बाद उचित कदम उठाने होंगे निर्देशित करता है।

रोगी सिर के पश्चकपाल क्षेत्र में या गर्दन में दर्द की शिकायत है, वह दर्द निवारक और विरोधी भड़काऊ एजेंट है, साथ ही दवाओं है कि मांसपेशियों को आराम करने में मदद निर्धारित है। यह उपचारात्मक व्यायाम बहुत उपयोगी और खास बात है - एक व्यायाम अंगों में कांप को नष्ट करने के उद्देश्य से, और समन्वय को सामान्य। इन प्रयोजनों के लिए, के रूप में एक सक्रिय व्यावसायिक चिकित्सा निर्धारित है। और अधिक एक भाषण चिकित्सक, जो भाषण के साथ समस्याओं को खत्म करने में सक्षम हो जाएगा के साथ उपयोगी सत्र होगा। इन सभी पद्धतियों का विलंब कर सकते हैं या पूरी तरह से अधिक आक्रामक उपचार के बाहर ले जाने को रोकने के - सर्जरी।

शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप

यह तब होता है कि इसके बाद के संस्करण के उपाय करने में मदद नहीं है - सक्रिय रूप से विकसित करने और परेशानी अर्नोल्ड शियारी टाइप 1 विसंगति का एक समूह वितरित करने के लिए जारी है। उपचार तो नाटकीय रूप से बदलता है: डॉक्टर सर्जरी के लिए एक व्यक्ति को तैयार करने के लिए शुरू होता है। तंत्रिकाशल्यक आपरेशन तीन लक्ष्य के साथ किया जाता है। सबसे पहले, इस तरह के चेतना की हानि, दृश्य गड़बड़ी, मांसपेशियों में कमजोरी के रूप में रोग के इस तरह के गंभीर लक्षण, समाप्त करने के लिए। मस्तिष्क के संपीड़न को खत्म करने - दूसरा, हस्तक्षेप लक्षण का प्राथमिक स्रोत को दूर करने में मदद करता है। तीसरा, शराब के आंदोलन की दर में ऑपरेशन परिणाम का उपयोग कर।

हस्तक्षेप रीढ़ की हड्डी और ग्रे मैटर की संरचना में परिवर्तन की प्रक्रिया को निलंबित कर देता: जैसे लक्षणों का एक परिणाम कम, मरीज बेहतर महसूस शुरू होता है। आमतौर पर, हटाया कपाल खात हड्डी टुकड़ा के पीछे से सर्जनों: अंतरिक्ष मस्तिष्क, ग्रे मैटर विस्थापित और निचोड़ा बंद कर दिया जाता बढ़ जाती है। इसके अलावा कम हो जाती है intracranial दबाव। इसके अलावा, चिकित्सकों सक्रिय रूप से कलम बांधने का काम और रीढ़ की नहर के समापन के रूप में तकनीक का उपयोग कर रहे हैं।

निवारण

बच्चे के ऊपर समस्या नहीं था कि, गर्भवती मां उनकी स्थिति के बारे में गंभीर होना चाहिए। न्यूरल ट्यूब, डाउन सिंड्रोम, अर्नोल्ड शियारी टाइप 1 विसंगति की विरूपताओं: सबसे पहले, यह सब संभव असामान्यताएं है कि भ्रूण में हो सकता है की समीक्षा करनी चाहिए। क्या इस रोग, क्यों वे होते हैं, और क्या उपायों इन और अन्य असामान्यताएं के जोखिम को कम करने के लिए ले जाया जा सकता है, हर गर्भवती मां को पता होना चाहिए। सक्षम और जागरूक गर्भवती महिला सभी कारकों भ्रूण के गठन पर एक नकारात्मक प्रभाव पड़ता है से बचने के लिए संभव नहीं होगा।

मछली, मांस, फल, सब्जियां, अनाज और डेयरी उत्पादों: दूसरे, औरत पूरी तरह से खाने के लिए स्वस्थ भोजन की एक किस्म खाने के लिए बाध्य है। यह सख्ती से शराब अनुमति नहीं है। इसके अलावा, आप दवाओं और कठिन दवाओं का उल्लेख नहीं धूम्रपान रोकने की जरूरत है,। किसी भी दवा, यहां तक कि होम्योपैथिक, गर्भवती मां केवल एक डॉक्टर के पर्चे के बाद ले जाता है। तीसरा, औरत भी चलने के लिए ताजा हवा में सांस, एक बहुत ले जाने के लिए एक बहुत है। नसों, भावनाओं और नकारात्मक भावनाओं के बारे में, तो उसकी स्थिति का आनंद ले रहे हैं और जीवन का सबसे बाहर खुशी पाने के लिए है।