अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया - यह क्या है? बीमारियों के लक्षण और उपचार

डॉक्टर-एंडोक्रिनोलॉजिस्ट अपने व्यवहार में अक्सर गुर्दे के काम में विकृतियों का सामना करते हैं। अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया - यह क्या है? गुर्दे एक युग्मित अंग हैं, सिर्फ ऊपर ही एड्रेनल हैं, जिनमें ग्रंथियों का आकृति है। यहां, मानव शरीर (एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ़्रिन, ग्लुकोकॉर्टीकोइड्स और सेक्स हार्मोन) के लिए आवश्यक हार्मोन का गठन किया गया है। हाइपरप्लासिया हार्मोन के उचित उत्पादन को बाधित करता है, और यह विभिन्न लक्षणों के साथ है

अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया - यह क्या है?

अधिवृक्क hyperplasia के साथ, नर ग्रंथि के सेलुलर ऊतक धीरे-धीरे बढ़ता है, अंग बहुत आकार में बढ़ता है, हालांकि यह अपने स्वयं के रूप को बरकरार रखता है। अधिवृक्क ग्रंथि में मस्तिष्क पदार्थ और एक प्रांतस्था शामिल होती है।

आमतौर पर, हाइपरप्लासिया अधिवृक्क प्रांतस्था को प्रभावित करती है, और रोग प्रक्रिया वहां विकसित होती है। विभिन्न ट्यूमर का मस्तिष्क पदार्थ में अक्सर निदान किया जाता है।

महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में किसी भी उम्र में यह रोग होता है

जन्मजात अधिवृक्क hyperplasia दवा में सबसे अधिक होता है आम तौर पर एक वंशानुगत चरित्र होता है, लेकिन यह कई प्रतिकूल आंतरिक या बाह्य कारकों से पैदा हो सकता है। एक सहवर्ती पैथोलॉजी के रूप में, यह कुशिंग सिंड्रोम (40% मामलों में) के रोगियों में प्रकट होता है। इस सिंड्रोम का आमतौर पर बुजुर्ग और बूढ़ा उम्र में निदान किया जाता है।

यह गंभीर विकृति उपेक्षा नहीं की जा सकती आवश्यक हार्मोन के हाइपरप्लासिया विकास में टूट गया है। महिलाओं में, अक्सर बांझपन होता है कई प्रकार की बीमारी हैं: नोडलेस एड्रीनल हाइपरप्लासिया, नोडलर, फैलाना, जन्मजात और माइक्रोनोड्यूलर, साथ ही मेडियल पेडिकल के हाइपरप्लासिया। अक्सर यह बीमारी महिलाओं में होती है

रोग के कारण

बच्चों, पुरुषों या महिलाओं में अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया के उभरते लक्षणों के कारण अलग-अलग होंगे। सब कुछ बीमारी के प्रकार पर निर्भर करेगा। Hyperplasia प्रजातियों में से एक को संदर्भित करता है, यह हाइपरटोनिक हो सकता है, नमक, वायरल

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रकार में, एण्ड्रोजन और मिनरलोकोर्टिकोइड्स का सक्रिय उत्पादन होता है, इस प्रक्रिया का गुर्दे और धनुष के जहाजों पर बुरा प्रभाव पड़ता है, अक्सर उच्च रक्तचाप सिंड्रोम की ओर जाता है।

नमक-खोने वाले प्रकार के हाइपरप्लासिया के साथ, एड्रोनल कॉर्टेक्स द्वारा उत्पादित अन्य हार्मोनों की कमी के साथ एण्ड्रोजन का उत्पादन बढ़ा है। हाइपरकेलीमिया या हाइपोग्लाइसीमिया है खतरे यह है कि शरीर निर्जलित है, वजन खो जाता है।

वायरल प्रकार के हाइपरप्लासिया के साथ, एंड्रोजन का रहस्य अतिसंवेदनशील है। बाह्य जननांगता बहुत आकार में बढ़ जाती है, मुँहासे बड़ी मात्रा में होती है, बालों की ताकत बढ़ जाती है, मांसलता बहुत विकसित होती है।

सबसे पहले, स्टेरॉयड हार्मोन की वृद्धि हुई स्राव के कारण पैथोलॉजी प्रगति से शुरू होती है। बीमारी के अधिग्रहण के कई मुख्य कारण हैं जिसके लिए यह उठी:

• एक चयापचय संबंधी विकार;
• गंभीर तनाव;
• कुशिंग की बीमारी;

अधिवृक्क ग्रंथियों की जन्मजात hyperplasia तथ्य यह है कि गर्भावस्था के दौरान, गर्भावस्था के दौरान, कार्यात्मक परिवर्तन विकसित की वजह से है एक अन्य धारणा आनुवंशिक स्तर पर रोग के संचरण है। बीमारी के लक्षणों की अभिव्यक्ति को उत्तेजित करने वाले कारक: हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि में एक खराबी, आनुवांशिक स्तर पर विसंगतियां, पेड़ों वाले ग्रंथियों की छाल की जन्मजात स्वायत्तता, पूर्वजों से विरासत में मिली।

नोडलर हाइपरप्लासिया

चिकित्सकों ने नैदानिक तस्वीर में कई समूहों में अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया की प्रगति को साझा किया, साथ ही साथ पाठ्यक्रम के प्रकार भी।

अधिवृक्क ग्रंथियों के नोडल हाइपरप्लासिया यह प्रपत्र वंशानुगत है यह अक्सर बुढ़ापे में निदान किया जाता है, समय के साथ यह बढ़ जाता है निदान करने के दौरान, एक विशिष्ट विशेषता का पता चला है - अधिवृक्क प्रांतस्था पर, गठित का गठन किया गया। वे बहुवचन (लॉबड संरचना) और सिंगल हो सकते हैं, आकार में 4-5 सेमी तक। Cushing के सिंड्रोम का विकास होता है। पैथोलॉजी एड्रोनोकॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की एक मजबूत उत्तेजना के कारण होती है, पिट्यूटरी ग्रंथि में संश्लेषित होती है। कुशिंग सिंड्रोम के साथ नोडलर हाइपरप्लासिया के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• सिरदर्द,
• आंखों के सामने "मक्खियों";
• आक्षेप,
• चक्कर आना;
• जनरल विवाद;
• शरीर के वजन में वृद्धि (मुख्यतः पेट, गर्दन, चेहरे);
• भूख में वृद्धि;
• त्वचा पर खिंचाव के निशान;
• मुँहासे;
• अतिरिक्त बाल (महिलाओं में);
• खराब पुनर्जनन;
• hyperpigmentation;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• लगातार फ्रैक्चर;
• अवसाद।

Hyperplasia फैलाना

हाइपरप्लासिया के इस रूप के साथ, ग्रंथियां अपने आकार को बदलती नहीं हैं, वृद्धि धीरे-धीरे होती है। लेकिन एक ही समय में वे नोडल्स बनाते हैं। पहचानें इस प्रकार की बीमारी बहुत मुश्किल है। अल्ट्रासाउंड पर निदान की मानक विधि के साथ, कोई परिणाम नहीं है अंग में परिवर्तन केवल एमआरआई या सीटी पर पाए जाते हैं अक्सर मिश्रित रूपों का विकास निम्न लक्षणों के साथ होता है: महिलाओं में अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया में अक्सर बालियां बढ़ने, आतंक हमलों, उच्च रक्तचाप, मोटापे की ओर बढ़ जाती है। कुछ में, ग्लोमेर्युलर क्षेत्र प्रभावित होता है और द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया विकसित होता है।

इडोएपेथिक हाइपरोडोस्टरोनिस्म की विकृति अल्दोस्टेरोन के स्राव को बढ़ाने पर आधारित है। जब ग्लोमेरेरल ज़ोन के हाइपरप्लासिया, निम्न लक्षणों को स्वयं प्रकट होता है: धमनी उच्च रक्तचाप, आक्षेप, मांसपेशियों की कमजोरी, आंदोलनों की सीमा, पक्षाघात, प्यास, बढ़ते डायरेसिस, रात में पेशाब तक कठोरता। एक पोटेशियम, एक अम्लरोग के रक्त में वृद्धि के कारण अवरोध उत्पन्न होते हैं। बढ़ता रक्तचाप लगातार मनाया जाता है।

नोडलर और जन्मजात रूप

आमतौर पर बच्चों और किशोरावस्था में नोडलर फार्म बढ़ता है यह अधिवृक्क ग्रंथियों के उल्लंघन के कारण या ग्लूकोकार्टोयॉइड की अधिक मात्रा के कारण हो सकता है नोडलर फॉर्म की मुख्य विशेषताएं: असमान वसा जमा, मांसपेशियों के शोष, त्वचा रंजकता, मधुमेह के संकेत, तंत्रिका तंत्र और कार्डियोवास्कुलर, ऑस्टियोपोरोसिस को नुकसान। यदि बच्चों को समय पर रोग के लक्षण होते हैं, तो हार्मोनल उपचार किया जाता है, तो रोग का निदान अनुकूल है। बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया - यह क्या है? इस मामले में हाइपरप्लासिया हार्मोन की कार्रवाई पर निर्भर नहीं करता है। जब ट्यूमर 3 सेमी से अधिक बढ़ता है, सर्जरी की आवश्यकता होती है। लैप्रोस्कोपी या फेडोरोव पद्धति के साथ बाएं तरफ पेरिटोनियम तक लम्बोटोमिक पहुंच के साथ प्रयोग किया जाता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था (VDKN) की जन्मजात hyperplasia अन्य प्रजातियों की तुलना में अधिक बार का निदान किया जाता है नवजात शिशुओं में 1 से 12 हजार की आवृत्ति के साथ पता चला है। इस स्थिति में, बच्चे को चयापचय और उपस्थिति संबंधी विकार हैं। तीन मुख्य रूप हैं (गैर-क्लासिक, सरल शास्त्रीय, विरिलिक और सॉल्टरिंग

सबसे आम नमक-खोने के रूप है यह लड़कियों में झूठी हेर्मैप्रोडिटिज्म के रूप में प्रकट होता है, लड़कों में अंडकोष के अंधेरे के आसपास त्वचा, आकार में लिंग बढ़ता है। कम वृद्धि और उनींदापन, मतली, सुस्ती, कम रक्तचाप, निर्जलीकरण, खराब भूख जैसी लक्षणों के लक्षण रखने वाले रोगियों के लिए रोग का प्रकटन के पहले दिन से इलाज किया जाना चाहिए, अन्यथा एक घातक परिणाम संभव है।

शास्त्रीय रूप से ऊपर वर्णित लक्षण नहीं है, लेकिन पुरुष सेक्स हार्मोन के संश्लेषण में वृद्धि हुई है। यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो भविष्य में महिलाओं को यौन और मनोरोग क्षेत्र में समस्याएं हैं।

गैर-शास्त्रीय रूप वयस्क महिलाओं और किशोरों में प्रकट होता है मुख्य शिकायतों में बांझपन, मासिक धर्म अनियमितता, बालों के झड़ने और मुँहासे होते हैं

अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया: लक्षण सामान्य होते हैं

अक्सर बच्चों, पुरुषों और महिलाओं में बीमारी का एक मिटता हुआ रूप है, जब कोई स्पष्ट लक्षण नहीं है, ऐसे मामलों में बीमारी का निदान करना मुश्किल है। जन्मजात रूप का पहले से ही जीवन के पहले-दूसरे वर्ष के बच्चों में निर्धारित होता है।

सामान्य में, अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया (यह क्या है, हमने पहले ही समझाया है) निम्नलिखित मुख्य लक्षण हैं:

• अस्थिर रक्तचाप (कम या उच्च);
• मधुमेह रोग की प्रगतिशील दर;
• वजन में वृद्धि;
• ऑस्टियोपोरोसिस की अभिव्यक्तियां;
• मांसपेशियों की अस्वस्थता, उनके बाद के शोष;
• महिलाओं को "चांदनी चेहरे" की विशेषता है;
• मेमोरी कमजोरी;
• तंत्रिका टूटने;
• रंजकता;
• त्वचा पर खिंचाव के निशान;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के काम में विकार;
• प्रतिरक्षा की कमी;
• रात का समय मूत्र उत्सर्जन;
• मजबूत प्यास;
• psychoses;
• बांझपन;
• रजोरोध;
• उच्च वृद्धि की उम्र के अनुरूप नहीं;
• अस्थायी क्षेत्र में बाल्ड पैच;
• अतिरोमता।

पुरुषों और महिलाओं में, रोग के नैदानिक लक्षण अलग-अलग होते हैं।

उपचार के सिद्धांत

बेशक, चल रहे उपचार का आधार हार्मोन थेरेपी है। वैज्ञानिकों ने अभी तक तय नहीं किया है कि कैसे अधिवृक्क hyperplasia को प्रभावी ढंग से प्रभावित करना है उपचार अक्सर जोड़ा जाता है किशोरों के लिए, निधियां निर्धारित की जाती हैं कि माध्यमिक यौन विशेषताओं के अभिव्यक्ति को सामान्य किया जाता है, लड़कियों को एस्ट्रोजेन दिखाया जाता है, और लड़कों- एण्ड्रोजन।

निम्नलिखित ग्लूकोकार्टोइकोड्स के संयोजन के उपचार में प्रयुक्त:

• कोर्टिसोन एसीटेट;
• hydrocortisone;
• डेक्सामेथासोन;
• प्रेडनिसोलोन।

दिन के दौरान, मरीज को हार्मोन (बराबर मात्रा में) के 2 या 3 मात्रा प्राप्त होते हैं। निर्धारित और ग्लूकोज का 5% समाधान। लड़कियां, लड़कों के विपरीत, अपने सभी जीवन में जरूरी तैयारी करना पड़ता है।

प्रत्येक रोगी के लिए, चिकित्सक को एक विशेष दृष्टिकोण मिलना चाहिए, अपने इलाज की युक्तियां निर्धारित करें (सब कुछ उसके अनुभव और ज्ञान पर निर्भर करता है)। इस रोग के उपचार में कोई एक ही चिकित्सा नहीं है।

एक गंभीर रूप के अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात hyperplasia सर्जनों द्वारा इलाज किया जाता है। ऐसे मामलों में जब यौन अंगों को स्त्री या मर्दाना के रूप में विभेदित नहीं किया जा सकता है लड़कियों के लिए, प्लास्टिक की सिफारिश की जाती है यदि प्रयोगशाला अनियमित रूप से आकार में होती है। पहले से ही जीवन के पहले वर्ष में ऐसा ऑपरेशन दिखाया जाता है, कभी-कभी (गंभीर स्थिति में) इसे बाद में किया जाता है वे ट्यूमर के साथ काम भी करते हैं

यदि शरीर में नमक का अभाव होता है, तो रोगी को दैनिक खुराक 1-3 ग्राम तक बढ़ाना चाहिए। ऐसे मामलों में नियुक्त किया जाता है और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स

फैलाना हाइपरप्लासिया के साथ, ड्रग थेरेपी का ज्यादा प्रभाव नहीं है ऐसे मामलों में एड्रेनालेक्टॉमी की आवश्यकता होती है। अप्रभावी उपचार और जब अल्दोस्टोम के साथ मिलाकर हाइपरप्लासिया फैल जाता है पूर्वानुमान प्रतिकूल हो जाएगा पसंद का विषय औषधि चिकित्सा है और ग्लोमेरेनल ज़ोन (इडियोपैथिक हाइपरडाडोस्टरोनिज़्म) के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ है। इस मामले में ऑपरेशन एक चरम उपाय है।

आईजीए के उपचार के लिए आधार स्पिरोनोलैक्टोन का प्रशासन है, यह अल्दोस्टेरोन का विरोधी है। यह भी प्रभावी है दवा eplerenone अक्सर सर्पोनोलैक्टोन कैल्शियम विरोधी के साथ संयोजन में लिया जाता है। यदि रोगसूचकता में एक धमनीय उच्च रक्तचाप होता है, तो एसीई इनहिबिटर उपचार में शामिल होते हैं।

Virilization के मामले में, निरंतर आधार पर रखरखाव दवाओं को लेने के लिए आवश्यक है। यदि अधिवृक्क hyperplasia के प्रकार virilizing को संदर्भित करता है, कोर्टिसोल का प्रशासन आवश्यक है इसका प्रयोग इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में किया जा सकता है। खुराक उपस्थित चिकित्सक द्वारा चुना जाता है। बड़े बच्चों के लिए, प्रीडिनिसोलोन का उपयोग किया जा सकता है

यदि कोई उचित उपचार नहीं है, तो हाइपरप्लासिया को कोन्स की बीमारी या कुशिंग रोग के विकास के लिए नेतृत्व किया जा सकता है। सही निदान के बाद, उपचार तुरंत शुरू हो जाना चाहिए।

रोग का निदान

अधिवृक्क ग्रंथि के हाइपरप्लासिया - यह क्या है? रोग का निदान कैसे किया जाता है? नोडलर और फैलाना हाइपरप्लासिया को सहायक और प्रयोगशाला अध्ययन के दौरान पता चला है। निदान में शामिल हैं: एक रोगी प्रश्नावली, शारीरिक परीक्षा, एक नैदानिक परीक्षा, एक्स-रे परीक्षा या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, रेडियोन्यूक्लिड स्कैन। परिणामों के आधार पर, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार के साथ-साथ आकार का भी मूल्यांकन किया जाता है। एक रेडियोमैमूनोसाई प्रयोगशाला परीक्षण किया जाता है। मूत्र और रक्त में कोर्टिसोल की सामग्री निर्धारित की जाती है। हार्मोनल स्थिति का आकलन करने के लिए, एक एंजाइम इम्यूनोसेय किया जाता है। कभी कभी यह आकांक्षा पंचर प्रदर्शन करने के लिए आवश्यक है।

निदान के आधार पर, चिकित्सक उपचार का सबसे उचित तरीका बताता है और निर्धारित करता है।

वयस्कों में हाइपरप्लासिया: क्या करना है?

आमतौर पर अधिवृक्क प्रांतस्था की हाइपरफंक्शन का निदान बचपन में होता है, लेकिन वयस्कों में भी बीमारी के लक्षण दिखाई देते हैं। महिलाओं में अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया, जघन बाल, कम आवाज, मुँहासे, ओसीसी भाग में दर्द, रात में ऐंठन, अविकसित स्तन, ऊंचा रक्तचाप, एड्रोनोजेनेटिक सिंड्रोम की वृद्धि हुई है।

यदि आप इन लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो अपने आप को निदान करने का प्रयास न करें। इन मामलों में, लोगों का मतलब या तो मदद नहीं करेगा। तत्काल चिकित्सकों को संबोधित यह आवश्यक हार्मोनल उपचार है आमतौर पर एक समान निदान के साथ महिलाओं को गर्भावस्था की योजना के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है। कई मामलों में, यहां तक कि जन्म देने के लिए मना किया कभी-कभी इस समस्या का एक इष्टतम समाधान रोगग्रस्त गुर्दे का पूरा उन्मूलन है, साथ ही साथ इसके सभी अपैण्डस

निवारण

अधिवृक्क hyperplasia क्या है - विशेष रूप से उन जोड़ों को पता होना चाहिए जो एक बच्चे के जन्म की योजना बनाई थी, और जीनस में (आनुवंशिक रूप से) जन्मजात hyperplasia के मामले हैं आनुवंशिकीविद् करने के लिए आवश्यक है - योग्य, जानकार विशेषज्ञ रोग को रोकने के लिए, यह प्रसवजनक निदान करना आवश्यक होगा (एक समय जब बच्चा अभी भी विकसित हो रहा है और वह मां के गर्भ में है)। गर्भावस्था के पहले तिमाही में, कोरियोनिक बायोप्सी का प्रदर्शन किया जाता है। दूसरे छमाही में, एम्मनोटिक द्रव का विश्लेषण, जो हार्मोन के स्तर को निर्धारित करेगा, आवश्यक है

एक संभावित विकल्प आईवीएफ है इस मामले में, सेक्स कोशिकाओं का प्रारंभिक आनुवांशिक विश्लेषण किया जा सकता है इससे पहले कि वे निषेचित हों।

हाइपरप्लासिया के निदान के साथ एक महिला के गर्भ के दौरान डॉक्टर के निरंतर पर्यवेक्षण के अधीन होना चाहिए, नियमित रूप से सभी आवश्यक परीक्षण करें। जीवन से बाहर सभी संभावित जहरीले पदार्थों और विकिरण के प्रभाव को बाहर करना आवश्यक है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया को रोकने के लिए, एक नवजात शिशु में आयोजित स्क्रीनिंग टेस्ट द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है विश्लेषण के लिए, केशिका से रक्त लेने के लिए आवश्यक है (पंकचर साइट को बच्चे की एड़ी के लिए चुना जाता है)