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Amyloidosis - यह क्या है? Amyloidosis: कारण, लक्षण, उपचार, निदान

Amyloidosis - यह क्या है? यह है प्रोटीन चयापचय की एक रोग है जिसमें गठन और विभिन्न ऊतकों और एक विशिष्ट प्रोटीन-polysaccharide पदार्थ के अंगों में बयान - एमीलोयड।

इस रोग के विकास

amyloidosis का विकास करना (यह क्या है - हम पहले से ही देखा है) रेटिक्युलोएंडोथीलियल प्रणाली में प्रोटीन संश्लेषण का उल्लंघन करते हुए। प्लाज्मा असामान्य प्रोटीन का एक संग्रह है। ये प्रोटीन अनिवार्य रूप से स्वयं एंटीजन होते हैं और एक एलर्जी स्वप्रतिपिंडों के गठन के लिए समान होता है।

फिर, एंटीजन को इन एंटीबॉडी और grubodispersionnye प्रोटीन तलछट प्रतिक्रिया होती है। एमीलोयड के गठन के बाद से। इस सामग्री को वाहिनियों की दीवारों और विभिन्न अंगों पर जमा किया जाता है। धीरे-धीरे जमा, एमीलोयड शरीर की मृत्यु हो जाती है।

amyloidosis के प्रकार। कारणों

वहाँ amyloidosis के कई प्रकार हैं। रोग के कारणों सीधे amyloidosis के किस प्रकार पर निर्भर है। यह क्या है? वर्गीकरण बुनियादी प्रोटीन है, जो एमीलोयड तंतुओं से मिलकर बनता है के अनुसार किया जाता है। नीचे रोग के विचार हैं।

  1. प्राथमिक amyloidosis (AL-amyloidosis)। प्लाज्मा में इसके विकास असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन हल्की श्रृंखलाएं, जो शरीर के विभिन्न ऊतकों में बसने के लिए सक्षम हैं दिखाई देंगे। इसी तरह प्लाज्मा कोशिकाओं के दौरान बदल एकाधिक myeloma, की Waldenström के macroglobulinemia, मोनोक्लोनल hypergammaglobulinemia।
  2. माध्यमिक amyloidosis (एए-amyloidosis)। इस मामले में जिगर प्रोटीन अल्फा ग्लोब्युलिन के अत्यधिक रिहाई नहीं है। यह तीव्र चरण प्रोटीन है कि जीर्ण सूजन में संश्लेषित है। यह रुमेटी गठिया, मलेरिया, के रूप में विभिन्न रोगों, में संभव है ब्रोन्किइक्टेसिस, अस्थिमज्जा का प्रदाह, कुष्ठ रोग, तपेदिक।
  3. परिवार amyloidosis (वायुसेना-amyloidosis)। यह autosomal पीछे हटने का विरासत के साथ एक वंशानुगत बीमारी है। यह भी भूमध्य बुखार रुक-रुक कर या कंपकंपी poliserozita परिवार कहा जाता है। बुखार, पेट दर्द की घटना, त्वचा पर चकत्ते, गठिया, और परिफुफ्फुसशोथ के इस रोग के हमलों व्यक्त की है।
  4. डायलिसिस amyloidosis (एएच amyloidosis)। यह तथ्य यह है कि प्रोटीन बीटा-2 माइक्रोग्लोब्युलिन स्वस्थ लोगों में एमएचसी गुर्दों द्वारा निपटाया जाता है के साथ जुड़ा हुआ है, और यह हेमोडायलिसिस में फिल्टर नहीं किया है, और इसलिए शरीर में अपनी संचय है।
  5. एई-amyloidosis। यह इस तरह के थायराइड के रूप में कैंसर के कुछ रूपों, विकसित कर रहा है।
  6. वृद्धावस्था amyloidosis।

लक्षण

"Amyloidosis" लक्षण के निदान जमा की स्थानीयकरण पर निर्भर है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के हार बढ़े हुए जीभ, बिगड़ा निगलने समारोह, कब्ज या दस्त मनाया जा सकता है के साथ। वहाँ आंत या पेट में ट्यूमर-एमीलोयड जमा हो सकता है।

आंत भारीपन और असुविधा की भावना के साथ की amyloidosis हल्के पेट में दर्द हो सकता है। यदि अग्न्याशय के घेरे में आ, अग्नाशयशोथ में के रूप में उपस्थित एक ही लक्षण है। जिगर चोट इसकी वृद्धि, मिचली, उबकाई, उल्टी, दौरे, पीलिया मनाया है।

Amyloidosis सांस की इस प्रकार प्रकट होता है:

  • कर्कश आवाज;
  • ब्रोंकाइटिस के लक्षण;
  • फेफड़े के ट्यूमर amyloidosis।

निम्नलिखित लक्षणों तंत्रिका तंत्र के amyloidosis में हो सकता है:

  • झुनझुनी या जलन अंगों में सनसनी, स्तब्ध हो जाना (परिधीय पोलीन्यूरोपैथी);
  • सिर दर्द, चक्कर आना;
  • दबानेवाला यंत्र विकार (मूत्र असंयम, मल)।

Amyloidosis - यह क्या है, उसके कारणों और लक्षणों हम की समीक्षा की है। अब हम कैसे इस बीमारी का निदान किया जाता है पर देखो और उपचार के क्या तरीके मौजूद हैं।

निदान

amyloidosis के रूप में इस तरह के एक बीमारी में, निदान जटिल है। प्रयोगशाला और हार्डवेयर अनुसंधान द्वारा नियुक्त।

प्रयोगशाला अध्ययनों में, खून की एक सामान्य समीक्षा ईएसआर, ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि देखी और प्लेटलेट काउंट की कमी हुई। सिलेंडर, ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स - मूत्र प्रोटीन का सामान्य विश्लेषण तलछट में मौजूद है। coprogram में स्टार्च, वसा और मांसपेशी फाइबर की बड़ी मात्रा में प्रस्तुत करते हैं। जिगर के घावों में रक्त बायोकेमिस्ट्री में एक बढ़ा कोलेस्ट्रॉल, बिलीरुबिन, alkaline फॉस्फेट का पता चला।

मूत्र और रक्त प्लाज्मा में प्राथमिक amyloidosis में एमीलोयड के एक उच्च सामग्री से पता चला है। जब माध्यमिक प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान जीर्ण सूजन के लक्षण दिखाई।

इसके अलावा अन्य नैदानिक उपायों का संचालन:

  • एक्स-रे परीक्षा;
  • (एक संदिग्ध दिल का दौरा पड़ने के मामले में) इकोकार्डियोग्राफी;
  • रंगों के साथ कार्यात्मक assays;
  • बायोप्सी निकायों।

इलाज

रोग बाहर रोगी उपचार किया जाता है जब। Amyloidosis, जिसमें इस तरह के क्रोनिक रीनल फेल्योर या एक अस्पताल में इलाज गंभीर दिल की विफलता के रूप में गंभीर परिस्थितियों, कर रहे हैं।

प्राथमिक amyloidosis में शुरू में इस तरह के "क्लोरोक्विन" "Melphalan" "प्रेडनिसोलोन", "Colchicine" के रूप में दवाओं की नियुक्ति की।

माध्यमिक amyloidosis में अंतर्निहित बीमारी है, उदा, अस्थिमज्जा का प्रदाह, टीबी, फुफ्फुस empyema एट अल।, amyloidosis के सभी लक्षण अक्सर इलाज के बाद गायब हो जाता है इलाज।

रोग गुर्दे हेमोडायलिसिस का एक परिणाम के रूप में विकसित है, तो इस तरह के एक रोगी पेरिटोनियल डायलिसिस के लिए स्थानांतरित कर रहा है।

दस्त जैसे कि "विस्मुट subnitrate," या एजेंट adsorbing के रूप में इस्तेमाल दवाओं बाइंडरों, के मामले में।

उन्होंने यह भी रोगसूचक उपचार हो सकता है:

  • तैयारी दबाव को कम;
  • विटामिन, मूत्रल;
  • प्लाज्मा आधान, आदि

इसके अलावा, यह आवेदन किया है और शल्य चिकित्सा उपचार किया जा सकता है। तिल्ली का amyloidosis अंग को हटाने के बाद पीछे हटना सकता है। ज्यादातर मामलों में, इस मरीजों की हालत में सुधार की ओर जाता है और एमीलोयड के गठन को कम।

भोजन

Amyloidosis निरंतर आहार की आवश्यकता है। क्रोनिक किडनी रोग के विकास के साथ और इस तरह के मांस, मछली, अंडे के रूप में प्रोटीन खाद्य पदार्थों में नमक की मात्रा को सीमित करना चाहिए। यदि पुरानी विकासशील दिल की विफलता, नमक के आहार से बाहर रखा जाना चाहिए, स्मोक्ड और अचार खाद्य पदार्थ।

कार्डिएक amyloidosis

यह बीमारी एमीलोयड कार्डियोमायोपैथी कहा जाता है। एमीलोयड बयान के बारे में उनकी विकास मायोकार्डिटिस, pericarditis, अन्तर्हृद्शोथ में हो सकता है के साथ, या महाधमनी और कोरोनरी धमनियों की दीवारों पर। इस हृदय रोग का कारण प्राथमिक amyloidosis, माध्यमिक या परिवार हो सकता है। अक्सर दिल की Amyloidosis - यह एक अलग बीमारी नहीं है, और यह फेफड़ों, गुर्दे, आंत या तिल्ली का amyloidosis के साथ समानांतर में विकसित कर रहा है।

कार्डियक amyloidosis के लक्षण

अक्सर इस रोग के लक्षण hypertrophic कार्डियोमायोपैथी या कोरोनरी हृदय रोग के समान है। प्रारंभिक चरण में, लक्षण अस्पष्ट हैं। चिड़चिड़ापन और थकान, कुछ वजन घटाने का अनुभव हो सकता, ऊतकों और चक्कर आने की सूजन।

तेज गिरावट आमतौर पर किसी भी तनाव या श्वसन संक्रमण के बाद होता है। उसके बाद सामान्य रूप से दिल दर्द प्रकार एंजाइना पेक्टोरिस, अतालता, स्पष्ट सूजन, श्वास कष्ट, जिगर इज़ाफ़ा दिखाई देते हैं। रक्तचाप आम तौर पर कम है।

रोग तेजी से आगे बढ़ेगा, और अपनी विशिष्ट सुविधा उपचार के लिए प्रतिरोध (प्रतिरोध) है। गंभीर मामलों में, मरीजों जलोदर (में तरल पदार्थ का संचय अनुभव हो सकता है उदर गुहा) या पेरिकार्डियल बहाव। एमीलोयड पैठ के कारण शिरानाल मंदनाड़ी का विकास। इस अचानक मौत का कारण हो सकता है।

दृष्टिकोण

केंद्र में गरीब रोग का निदान Amyloidosis। इस रोग में हृदय विफलता तेजी से प्रगति होती है और मौत आसन्न है। रूस में कोई विशेष इस मुद्दे से निपटने केन्द्रों है।

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