फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: कारण और निदान

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - स्व-प्रतिरक्षित मूल के एक अपेक्षाकृत आम विकृति। के खिलाफ रोग की पृष्ठभूमि अक्सर संवहनी, गुर्दे, हड्डियों और अन्य अंगों मनाया जाता है। चिकित्सा बीमारी के अभाव में रोगी की मृत्यु तक खतरनाक जटिलताओं को जन्म दे सकता है। इसके अलावा, बीमारी अक्सर गर्भावस्था के दौरान महिलाओं में पाया जाता है, माँ और बच्चे के स्वास्थ्य को खतरे में डालने।

बेशक, बहुत से लोगों में अतिरिक्त जानकारी के लिए देख रहे हैं, इस रोग के कारणों के बारे सवाल पूछ। क्या लक्षण मैं के लिए देखना चाहिए? वहाँ एक फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विश्लेषण है? दवा उपचार के प्रभावी तरीकों में प्रदान कर सकते हैं?

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: यह क्या है?

पहली बार के लिए रोग हाल ही में वर्णित किया गया है। उसके बारे में आधिकारिक जानकारी 1980 के दशक में प्रकाशित किए गए थे। के अंग्रेजी rheumatologist Grem Hyuz अध्ययन पर काम के बाद से, बीमारी अक्सर ह्यूजेस सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। वहाँ भी अन्य नाम हैं - antiphospholipid सिंड्रोम, antiphospholipid एंटीबॉडी सिंड्रोम।

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - autoimmune रोग है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी जो शरीर के अपने फॉस्फोलिपिड हमला उत्पादन शुरू होता है। इस पदार्थ कई सेल दीवारों की झिल्ली, और इस तरह महत्वपूर्ण बीमारी के तहत घाव में शामिल के बाद से:

• एंटीबॉडी स्वस्थ endothelial कोशिकाओं पर हमला, वृद्धि कारक prostacyclin, जो वाहिनियों की दीवारों के विस्तार के लिए जिम्मेदार है के संश्लेषण को कम करने। रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्लेटलेट एकत्रीकरण का उल्लंघन नहीं है।
• फॉस्फोलिपिड भी प्लेटलेट्स खुद को, जो वृद्धि हुई एकत्रीकरण और तेजी से विनाश की ओर जाता की दीवारों में पाए जाते हैं।
• एंटीबॉडी की उपस्थिति में मनाया जाता है रक्त के थक्के में वृद्धि और हेपरिन गतिविधि के कमजोर।
• विनाश की प्रक्रिया को नजरअंदाज कर और तंत्रिका कोशिकाओं नहीं है।

इसलिए एक फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास - रक्त रक्त वाहिकाओं में जमाने के लिए, थक्के कि रक्त का प्रवाह है, और इसलिए विभिन्न अंगों के समारोह को बाधित बनाने शुरू होता है। कारण और कई लोगों के हित के लिए रोग के लक्षण। सब के बाद, जल्दी ही बीमारी का पता चला है, कम जटिलताओं रोगी में विकास होगा।

बीमारी का मुख्य कारण

क्यों लोगों फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का विकास करते हैं? कारणों अलग हो सकता है। यह ज्ञात है अक्सर रोगी आनुवांशिक प्रवृति है। बीमारी विकसित करता है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली है, जो किसी कारण से शरीर की अपनी कोशिकाओं को एंटीबॉडी के उत्पादन के लिए शुरू होता की खराबी। किसी भी मामले में, रोग कुछ शुरू हो जाना चाहिए। तिथि करने के लिए, वैज्ञानिकों कई जोखिम वाले कारकों की पहचान करने में सक्षम थे:

• फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अक्सर microangiopathy, विशेष रूप से trobotsitopenii, hemolytic-uremic सिंड्रोम की उपस्थिति में विकसित करता है।
• जोखिम कारक ऐसे एक प्रकार का वृक्ष, वाहिकाशोथ, त्वग्काठिन्य के रूप में अन्य स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों में शामिल हैं।
• बीमारी अक्सर रोगी में कैंसर की उपस्थिति में विकसित करता है।
• जोखिम कारक संक्रामक रोगों में शामिल हैं। एक विशेष खतरा संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और एड्स है।
• एंटीबॉडी डीआईसी पर दिख सकता है।
• यह ज्ञात है कि रोग हार्मोनल गर्भ निरोधकों, psychotropics, "novokainamid" और टी सहित कुछ दवाएँ, प्राप्त करने वाले रोगियों में विकसित हो सकता है। डी

स्वाभाविक रूप से, यह पता लगाने के लिए क्यों रोगी एक फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित की है महत्वपूर्ण है। निदान और उपचार पहचान की जानी चाहिए और यदि संभव हो तो बीमारी के मूल कारण को खत्म करने।

हृदय प्रणाली की हार जब फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

रक्त और रक्त वाहिकाओं - ये पहले 'लक्ष्य' फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम प्रभावित करता है। यह के लक्षण रोग की अवस्था पर निर्भर करता है। रक्त के थक्के आम तौर पर छोटे जहाजों का पहला अंग में के रूप में। वे रक्त प्रवाह है, जो ऊतक ischemia के साथ है टूट गया। प्रभावित अंग हमेशा स्पर्श करने के लिए अच्छा है, त्वचा पीला हो जाता है और मांसपेशियों को धीरे-धीरे शोष। लम्बे समय तक कुपोषण ऊतक परिगलन और अवसाद का पालन होता है।

संभावना और गहरी शिरा घनास्त्रता अंग है, जो सूजन, दर्द, बिगड़ा गतिशीलता के साथ है। फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम thrombophlebitis (संवहनी दीवार की सूजन) से जटिल हो सकता है, कि बुखार, ठंड लगना, घाव और तेज, तेज दर्द में त्वचा लालिमा के साथ है।

प्रमुख रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के के गठन के बाद विकृतियों के विकास के लिए नेतृत्व कर सकते हैं:

• महाधमनी सिंड्रोम (शरीर के ऊपरी हिस्से की वाहिकाओं में दबाव में तेजी से वृद्धि के साथ);
• सिंड्रोम, बेहतर वेना कावा (किसी निश्चित शर्त शोफ की विशेषता के लिए, त्वचा की नीलिमा, नाक, श्वासनली और घेघा से खून बह रहा);
• सिंड्रोम निम्न वेना कावा की (पैर, कूल्हों, पेट और कमर में शरीर, अंग सूजन, दर्द के निचले हिस्से में रक्त परिसंचरण की अशांति के साथ)।

Thrombosis दिल के कामकाज को प्रभावित करता है। अक्सर रोग एनजाइना के विकास, लगातार उच्च रक्तचाप, रोधगलन के साथ है।

गुर्दे और मुख्य लक्षण को नुकसान

Thrombus गठन अंगों में न केवल गरीब संचलन की ओर जाता है - और आंतरिक अंगों, विशेष रूप से गुर्दे पीड़ित हैं। फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की लंबी अवधि के विकास के साथ यह तथाकथित गुर्दे रोधगलन संभव है। इस हालत पीठ के निचले हिस्से में दर्द के साथ है, मूत्र की मात्रा और दोष का यह में खून की मौजूदगी को कम करने।

थक्का वृक्क धमनी है, जो तेज दर्द, मतली और उल्टी के साथ है ब्लॉक कर सकते हैं। यह एक खतरनाक स्थिति है - अगर अनुपचारित छोड़ दिया, परिगलित प्रक्रिया विकसित हो सकता है। खतरनाक परिणाम फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम गुर्दे microangiopathy जिनमें छोटे रक्त के थक्के गुर्दे ग्लोमेरुली में सीधे गठन कर रहे हैं शामिल हैं। इस तरह की एक स्थिति अक्सर क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के लिए होता है।

कभी-कभी अधिवृक्क ग्रंथि में गरीब संचलन, जो हार्मोन के स्तर के विघटन की ओर जाता है है।

क्या अन्य अंगों प्रभावित हो सकता है?

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह है कि कई अंगों को प्रभावित करता है एक बीमारी। जैसा कि बताया जा एंटीबॉडी न्यूरोनल कोशिका झिल्ली, जो परिणामों के बिना ऐसा नहीं कर सकते प्रभावित करते हैं। कई रोगियों लगातार मजबूत सिर दर्द है कि अक्सर चक्कर आना, मतली और उल्टी के साथ कर रहे की शिकायत करते हैं। वहाँ विभिन्न मानसिक विकारों के विकास की संभावना है।

कुछ रोगियों को रक्त वाहिकाओं कि ऑप्टिक विश्लेषक में रक्त का प्रवाह प्रदान में थक्के की है। ऑक्सीजन और पोषक तत्वों के लंबे समय तक कमी ऑप्टिक तंत्रिका के शोष की ओर जाता है। बाद में रक्तस्राव के साथ रेटिनल वाहिकाओं के संभावित घनास्त्रता। आंख का विकृतियों से कुछ, दुर्भाग्य से, अपरिवर्तनीय: दृश्य हानि जीवन के लिए रोगी के साथ रहते हैं।

रोग की प्रक्रिया में शामिल है और हड्डियों हो सकता है। लोग अक्सर प्रतिवर्ती ऑस्टियोपोरोसिस, जो हड्डियों और बार-बार भंग की विकृति के साथ है का निदान। अधिक खतरनाक हड्डी के अपूतित परिगलन है।

बीमारी के लिए और त्वचा के घावों की विशेषता है। अक्सर ऊपरी और निचले पैरों की त्वचा मकड़ी नसों का गठन कर रहे हैं। कभी-कभी आप एक बहुत विशिष्ट लाल चकत्ते, जो एक छोटे, सटीक हेमोरेज जैसा दिखता है देखेंगे। कुछ रोगियों को पैरों और हथेलियों के तलवों पर पर्विल का विकास। वहाँ एक लगातार चमड़े के नीचे रक्तार्बुद (कोई स्पष्ट कारण) और नाखून प्लेट के नीचे से खून बह रहा है। पौष्टिकता संबंधी ऊतक का लम्बे समय तक अशांति घावों कि लंबे समय से चंगा और इलाज करना कठिन करने के लिए जरूरत पर जोर देता।

हमने पाया है कि एक फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है। कारण और रोग के लक्षण - गंभीर समस्या नहीं। इन सभी कारकों के बाद चुने हुए चिकित्सक उपचार regimen पर निर्भर करेगा।

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: निदान

बेशक, इस मामले में रोग की उपस्थिति का पता लगाने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण समय है। संदिग्ध फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, अपने चिकित्सक से भी anamnesis दौरान हो सकता है। इस विचार पर पुश यदि मरीज घनास्त्रता और शिरापरक अल्सर, बार-बार गर्भपात, एनीमिया के लक्षण में सक्षम है। बेशक, आगे अतिरिक्त परीक्षण।

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का विश्लेषण रोगियों के रक्त में फॉस्फोलिपिड के लिए एंटीबॉडी के स्तर को निर्धारित करने में शामिल हैं। सामान्य तौर पर, रक्त के विश्लेषण प्लेटलेट काउंट में कमी, वृद्धि हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि देख सकते हैं। अक्सर सिंड्रोम हीमोलाइटिक एनीमिया, जो भी प्रयोगशाला अध्ययनों में देखा जा सकता के साथ है।

साथ ही रक्त रसायन शास्त्र का प्रदर्शन किया। रोगी गामा globulins का एक बढ़ा राशि है। पृष्ठभूमि विकृति जिगर क्षतिग्रस्त हो गया था, तो रक्त में बिलीरूबिन, और की मात्रा बढ़ जाती alkaline फॉस्फेट। गुर्दे की बीमारी की उपस्थिति में सीरम creatinine और यूरिया में वृद्धि मनाया जा सकता है।

कुछ रोगियों को और विशिष्ट सलाह देते हैं प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण। उदाहरण के लिए, प्रयोगशाला अध्ययनों रुमेटी कारक और एक प्रकार का वृक्ष स्कंदक निर्धारित करने के लिए आयोजित किया जा सकता। फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम रक्त लाल रक्त कोशिकाओं को एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगा सकते है, लिम्फोसाइटों वृद्धि हुई है। अगर वहाँ जिगर, गुर्दे, हड्डी को गंभीर क्षति के संदेह है, वहाँ एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड इमेजिंग सहित महत्वपूर्ण भूमिका निभाई परीक्षाओं, किया जाएगा।

क्या रोग की जटिलताओं जुड़ा हुआ है रहे हैं?

यदि अनुपचारित, फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बेहद खतरनाक जटिलताओं को जन्म दे सकता है। रक्त वाहिकाओं का गठन थक्के में रोग की पृष्ठभूमि, जो अपने आप में खतरनाक है के खिलाफ। रक्त के थक्के रक्त वाहिकाओं में बाधा डालती है, बाधा पहुँचा सामान्य रक्त परिसंचरण - ऊतकों और अंगों के लिए पर्याप्त पोषक तत्वों और ऑक्सीजन प्राप्त नहीं होता।

अक्सर रोग के पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों स्ट्रोक, और रोधगलन का विकास। अंग का आवेश अवसाद हो सकता है। जैसा कि ऊपर उल्लेख, मरीजों को गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों की खराबी के मनाया जाता है। एक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के सबसे खतरनाक परिणाम - इस विकृति तीव्रता से विकसित करता है, और सभी मामलों में नहीं, एक मरीज को अस्पताल में समय पर वितरित करने के लिए विफल रहता है।

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ रोगियों में गर्भावस्था

पहले से ही उल्लेख किया है, फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम गर्भावस्था के दौरान पता चला है। कैसे खतरनाक बीमारी है और क्या ऐसी स्थिति में क्या करना?

वाहिकाओं में कारण फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का गठन थक्के कि धमनियों नाल को खून ले जाने वाली अवरुद्ध। भ्रूण, पर्याप्त ऑक्सीजन और पोषक तत्वों प्राप्त नहीं होता है मामलों इस गर्भपात की ओर जाता है के 95% में। यहां तक कि अगर गर्भावस्था बाधित नहीं है, वहाँ जल्दी अपरा एकाएक टूटने का खतरा और प्राक्गर्भाक्षेपक के देर से विकास है, जो माँ और बच्चे दोनों के लिए बहुत खतरनाक है।

आदर्श रूप में, एक औरत की योजना बना चरण में परीक्षण किया जाना चाहिए। फिर भी फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अक्सर गर्भावस्था के दौरान पता चला है। ऐसे मामलों में, यह रोग की उपस्थिति की सूचना के लिए और आवश्यक उपाय करने के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। घनास्त्रता के भविष्य मां की रोकथाम के लिए छोटी खुराक में थक्कारोध को सौंपा जा सकता। इसके अलावा, महिलाओं को नियमित रूप से निगरानी की जानी चाहिए ताकि डॉक्टर अपरा एकाएक टूटने की सूचना के लिए शुरू कर सकता है। हर कुछ महीने, गर्भवती माताओं, चिकित्सा को मजबूत बनाने के विटामिन, खनिज और एंटीऑक्सीडेंट युक्त तैयारी लेने के साथ व्यवहार कर रहे हैं। सही दृष्टिकोण के साथ, गर्भावस्था अक्सर सुरक्षित रूप से समाप्त होता है।

उपचार क्या है?

एक व्यक्ति फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पाया जाता है तो क्या होगा? इस मामले परिसर में उपचार, और यह कुछ जटिलताओं के एक रोगी में उपस्थिति पर निर्भर करता है। रोग प्रपत्र के थक्के की पृष्ठभूमि के रूप में, चिकित्सा मुख्य रूप से रक्त thinning के उद्देश्य से है। उपचार regimen आमतौर पर दवाओं के कई समूहों का उपयोग शामिल है:

• अप्रत्यक्ष कार्रवाई से पहले नियुक्त थक्का-रोधी, और एन्टीप्लेटलेट एजेन्ट्स ( "एस्पिरिन", "वारफरिन")।
• थेरेपी अक्सर चयनात्मक गैर स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ मूल के दवाओं, विशेष रूप से "Nimesulide" या "Celecoxib" भी शामिल है।
• रोग प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और कुछ अन्य स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों साथ जुड़ा हुआ है, तो चिकित्सक स्टेरॉयड उपचार (हार्मोन विरोधी भड़काऊ दवाओं) लिख सकते हैं। इसके साथ ही इस्तेमाल किया जा सकता, प्रतिरक्षा को दबाने वाली दवाएं हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाने और खतरनाक एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करने।
• गर्भवती महिलाओं को कभी कभी नसों इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासित।
• मरीजों को समय-समय पर समूह बी के विटामिन युक्त तैयारी ले जा रहे हैं
• सामान्य स्वास्थ्य के लिए, सेलुलर झिल्ली और जहाजों का इस्तेमाल किया दवाओं, एंटीऑक्सिडेंट, और यह भी तैयारी जो पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड ( "Omacor", "Mexicor") की एक जटिल होते हैं की रक्षा करना।

मरीज की हालत के लिए उपयोगी वैद्युतकणसंचलन प्रक्रिया को प्रभावित करता है। यह माध्यमिक फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की बात आती है, यह प्राथमिक बीमारी को नियंत्रित करने के लिए महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, वाहिकाशोथ और एक प्रकार का वृक्ष के साथ रोगियों इन विकृतियों की पर्याप्त उपचार प्राप्त करना चाहिए। यह भी संक्रामक रोगों का पता लगाने और पूरी तरह ठीक होने तक उचित उपचार (यदि संभव हो) बाहर ले जाने के लिए महत्वपूर्ण समय है।

रोगियों के लिए रोग का निदान

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम समय में निदान किया गया था और रोगी आवश्यक देखभाल प्राप्त हुआ है, रोग का निदान बहुत अनुकूल है। रोग से छुटकारा पाने के दुर्भाग्य से संभव नहीं है, लेकिन दवा के साथ अपनी उत्तेजना और घनास्त्रता की रोकथाम उपचार नियंत्रित कर सकते हैं। माना जाता है खतरनाक स्थिति है, जिसमें रोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और उच्च रक्तचाप के साथ जुड़ा हुआ है।

किसी भी मामले में, एक rheumatologist की देखरेख में के निदान के साथ सभी रोगियों में होना चाहिए "फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।" यह सब उपस्थित चिकित्सक बता देंगे - के रूप में आप कितनी बार अन्य डॉक्टरों क्या दवाओं अपने स्वयं के शरीर के राज्य की निगरानी के लिए के रूप में लिया जाना चाहिए पर परीक्षाओं में उत्तीर्ण होना दोहराया विश्लेषण के माध्यम से।