प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ: लक्षण, निदान और उपचार

स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ - जिगर पित्त नलिकाओं, जिसमें उनकी दीवारों जीर्ण सूजन शुरू होता है की एक बीमारी। इसके मूल का परिणाम प्रक्रियाओं, काठिन्य निशान ऊतक के साथ एम। ई रिप्लेसमेंट कर रहे हैं। इस विकृति अन्य यकृत रोग के साथ कोई कारण संबंध नहीं है, लेकिन अक्सर इस शरीर से जटिलताओं की उपस्थिति की ओर जाता है। आज के लेख में, हम क्यों स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ विकासशील तरीका बताएंगे। लक्षण और रोग का उपचार भी अपने ध्यान में प्रस्तुत किया जाएगा।

संरचनात्मक संदर्भ

पित्त पाचन प्रक्रिया का एक महत्वपूर्ण घटक है। वह वसा का टूटना में शामिल है, अग्नाशय एंजाइमों की गतिविधि बढ़ जाती है और क्रमाकुंचन उत्तेजित करता है। पित्त लगातार जिगर की कोशिकाओं का उत्पादन - हेपैटोसाइट्स। दिन प्रति उनकी गहन काम का एक परिणाम के रूप में तरल के बारे में 1 लीटर प्राप्त की है। उसके बाद, पित्त मूत्राशय और ग्रहणी में प्रवेश करती है।

बहिर्वाह स्राव विशेष नलिकाओं के माध्यम से आयोजित किया। वे स्थान के आधार पर intrahepatic और एक्स्ट्राहेपाटिक में आते हैं। स्थिर प्रक्रियाओं, रोगाणुओं या अन्य कारणों के प्रवेश का एक परिणाम के रूप में, नलिकाओं में सूजन हो सकता है। एक ही समय में पित्तवाहिनीशोथ के रूप में इस तरह के रोगों के विकास के बारे में बात करते हैं। रोग प्रक्रिया हमेशा एक अलग एटियलजि है। विषाक्त, बैक्टीरियल, पेट के कीड़ा, स्क्लेरोज़िंग: इसलिए, यह निम्नलिखित प्रजातियों अलग है। अंतिम अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन गंभीर की विशेषता है।

प्राथमिक और माध्यमिक: स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ दो रूपों में विभाजित किया। उनमें से प्रत्येक लक्षण और निश्चित रूप से एक विशिष्ट सेट की विशेषता है। पहले मामले में यह एक पुरानी बीमारी है कि के साथ है इसका मतलब है पित्त की भीड़ और नहीं पीप सूजन नलिकाएं, संयोजी ऊतक से उनके विनाश और प्रतिस्थापन। माध्यमिक प्रपत्र विकृति जहरीले पदार्थ की कार्रवाई के तहत विकसित करता है। दुर्लभ मामलों में, अपने घटना अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति के कारण होता है। इस लेख में हम रोग की प्राथमिक संस्करण के बारे में अधिक विस्तार से ध्यान दिया जाएगा।

बीमारी का संक्षिप्त विवरण

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ पित्त प्रणाली की दुर्लभ विकृतियों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, यह प्रति 100 हजार जनसंख्या चार लोगों में से एक में पता चला है। इस रोग के विकास के तंत्र छोटे यकृत नलिकाओं में सूजन की उपस्थिति कम कर देता है। इस प्रकार उनमें से एक सख्त होती है। धीरे-धीरे ओवरलैप और विकृत चैनलों के माध्यम से जो पित्त बुलबुला में बहता है। स्थिर प्रक्रियाओं, जिगर के मायत अंतरिक्ष के लिए लागू सिरोसिस हो जाती है।

यहां तक कि पिछली सदी के अंत में यह केवल सर्जरी या शव परीक्षा के बाद रोग के निदान के लिए संभव था। दवा आज बीमारी के विकास के लिए धन्यवाद बहुत पहले पता लगाया जा सकता। 25 से 40 वर्ष आयु वर्ग के पुरुषों द्वारा यह करने के लिए अतिसंवेदनशील एक बड़ी हद तक। इन सीमाओं, बहुत सशर्त है, क्योंकि बीमारी एक लंबे समय के लिए स्पर्शोन्मुख हो सकता है। कभी कभी सूजन के लक्षण autoimmune रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस और सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए गलत।

पित्तवाहिनीशोथ के कारणों

रोग का सटीक कारण अज्ञात है। डॉक्टरों कारक है कि इसकी घटना की संभावना में वृद्धि के समूह को अलग किया। उनमें से हैं:

• आनुवंशिक प्रवृत्ति;
• शरीर में वायरस गतिविधि;
• स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों से प्रवृत्ति;
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में।

इन कारकों के अलावा प्राथमिकता आनुवंशिक तंत्र दिया जाता है। इस तथ्य का मूर्त प्रमाण परिवार के सदस्यों के बीच इस बीमारी के कई अध्ययन कर रहे हैं।

नैदानिक तस्वीर

कई वर्षों के लिए बीमारी पर स्पर्शोन्मुख या हल्के लक्षण के साथ हो सकता है। मरीजों को अक्सर वास्तव में यह नहीं कह सकते, जब यह स्क्लेरोज़िंग का संकेत दिखाई दिया पित्तवाहिनीशोथ लक्षण। पैथोलॉजी आमतौर पर स्वास्थ्य संबंधी अन्य समस्याओं के बारे में एक डॉक्टर को देखने के लिए संयोग से पता चला है। यकृत एंजाइमों की वृद्धि दर - निदान के समय बीमारी का पहला संकेत का पता चला।

इस रोग की प्रगति और नैदानिक तस्वीर बदलता है। निम्न में से इसके मुख्य लक्षण के अलावा प्रकाश डाला जाना चाहिए:

• थकान, लगातार तंद्रा;
• भूख न लगना,
• श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का पीली;
• तापमान मूल्यों subfebrile को ऊपर उठाने;
• सही subcostal क्षेत्र में दर्द दर्द, गर्दन या कंधे का विस्तार;
• खुजली;
• कई xanthomas;
• बाएँ ऊपरी वृत्त का चतुर्थ भाग, प्लीहा की वृद्धि से उत्पन्न में बेचैनी;
• त्वचा की बढ़ी रंजकता।

कभी कभी, प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ सूजन आंत्र रोग के साथ। ये अल्सरेटिव कोलाइटिस, शामिल हैं क्रोहन रोग।

निदान के तरीके

यदि आपको संदेह है एक बीमारी तुरंत एक डॉक्टर से मदद लेनी चाहिए। रोगी की परीक्षा अपने इतिहास, शिकायतों और प्राथमिक लक्षण के अध्ययन के साथ शुरू होता है। उसके बाद, शारीरिक परीक्षा के लिए आगे बढ़ें। रोगी की त्वचा, गंभीर पीलिया पर खरोंच हो सकता है। टटोलने का कार्य आमतौर पर यकृत और प्लीहा की वृद्धि हुई है पाया जाता है।

आदेश में आगे की जांच के लिए भेजा रोगी के प्रारंभिक निदान की पुष्टि करने। यह निम्नलिखित गतिविधियों में शामिल हैं:

• रक्त परीक्षण (ल्यूकोसाइट्स और ESR सूजन इंगित करता है के संकेतकों से अधिक);
• उदर अल्ट्रासाउंड;
• elastography जिगर (शरीर लोच अनुमान लगाने के लिए अनुमति देता है);
• प्रतिगामी cholangiopancreatography (रेडियोग्राफी विपरीत का उपयोग कर);
• रक्त बायोकेमिस्ट्री (प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ में अत्यधिक लीवर एंजाइम मनाया);
• एमआरआई;
• यकृत की बायोप्सी (अनुसंधान की इस पद्धति फाइब्रोसिस के क्षेत्रों की पहचान करने के लिए मदद करता है)।

इन विधियों सर्वेक्षण प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ पुष्टि करने के लिए अनुमति देते हैं। रोग के निदान भी रोग प्रक्रिया की गंभीरता का निर्धारण में मदद करता है। कुल में चार हैं:

1. पोर्टल। यह सूजन और यकृत तंतुमयता नलिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है।
2. Periportal। पहले चरण के लक्षण एक और अधिक स्पष्ट फाइब्रोसिस से पूरित कर रहे हैं और विनाश नलिकाओं संसाधित करता है।
3. वंशीय। रोग के इस स्तर पर वहाँ सिरोसिस के प्रारंभिक लक्षण हैं।
4. Cirrhotic। पित्त सिरोसिस की एक पूर्ण विकास की विशेषता।

जटिल परीक्षा के परिणाम के आधार पर डॉक्टर चिकित्सा निर्धारित करता है।

उपचार दिशानिर्देश

इस रोग में चिकित्सा भड़काऊ प्रक्रिया, पित्त प्रवाह और शरीर के detoxification की वसूली को गिरफ्तार करने के उद्देश्य से किया गया है। इस उद्देश्य के लिए उपचार के रूढ़िवादी और ऑपरेटिव तरीकों आधुनिक चिकित्सा में इस्तेमाल किया। पहले मामले में एक सख्त आहार के लिए दवा और पालन का मतलब है। सर्जरी, गंभीर मामलों में संकेत दिया जब रूढ़िवादी उपचार विफल रहता है। उपचार की एक विशेष विधि का चयन चिकित्सक पर निर्भर है।

दवाओं के उपयोग

रोग की गंभीरता के आधार पर इसे बिस्तर पर आराम करने के लिए सौंपा है और किसी भी व्यायाम बाहर रखा जा सकता है। यदि एक मरीज को गंभीर दर्द के बारे में सवाल है तो उसकी antispasmodics निर्धारित ( "नहीं-स्पा", "Spasmobru")।

बंद करने के लिए भड़काऊ प्रक्रिया में मदद निम्न दवाओं:

1. प्रतिरक्षादमनकारियों ( "Azathioprine")। वे प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को बाधित।
2. Antifibrogennye का मतलब है। उनका मुख्य कार्रवाई फाइब्रोसिस के उन्मूलन, और उनके आगे विकास की रोकथाम के उद्देश्य से है।
3. Glucocorticosteroid हार्मोन ( "प्रेडनिसोलोन")। वे सूजन को कम करने में मदद।

इन दवाओं के उपयोग प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ के विकास की प्रारंभिक अवस्था से उबरने के लिए अनुमति देता है। रोग के लक्षण अक्सर मरीजों के लिए नेतृत्व सामान्य जीवन को रोकने के। खुजली वाली त्वचा, पाचन तंत्र की समस्याओं और अपच - इन सभी के उल्लंघन से उनके स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। इसलिए अतिरिक्त रोगसूचक चिकित्सा सौंपा। यह खुजली को खत्म करने के यकृत प्राप्त ( "Essentiale"), गैस्ट्रिक एंजाइम ( "Creon") और दवाओं में शामिल हैं। ड्रग्स हमेशा व्यक्तिगत रूप से चयन किया जाता है, खाते में समग्र नैदानिक तस्वीर और मरीज की हालत लेने।

आहार विशेषताएं

मरीजों को सत्ता में "तालिका संख्या 5" आवंटित किया गया। जब ऐसा आहार फैटी की खपत, तला हुआ और मसालेदार व्यंजन सीमित रखना चाहिए। पशु वसा संयंत्र को बदलने के लिए बेहतर है। इसके अलावा, यह पूरी तरह से आहार पेस्ट्री और मिठाई, खट्टा फल और जामुन, चॉकलेट, शराब, मांस और marinades से खत्म करने के लिए आवश्यक है।

अनुमति पानी पर दुबला मांस / मछली, रोटी के कुछ प्रकार, दलिया उपयोग करने के लिए प्रदान किया जाता है। तुम भी डेयरी उत्पाद, शहद, पास्ता सूप सब्जी शोरबा खा सकते हैं।

दवा और आहार के साथ "प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ" उपचार के निदान केवल प्रारंभिक चरण में एक सकारात्मक परिणाम देता है। इस समय याद किया जाता है, यह सर्जरी की आवश्यकता होगी।

शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप

कंजर्वेटिव रोग की प्रक्रिया के गैर आकार में प्रयोग किया जाता उपचारों। यहां तक कि डॉक्टर के पास एक समय पर संदर्भ हमेशा बाद में चिकित्सा के संचालन में एक सकारात्मक परिणाम नहीं देता है। दवाओं के साथ इलाज हालत को सामान्य करने के लिए नेतृत्व नहीं करता है या पित्त के सामान्य वर्तमान बहाल करने के लिए विफल रहता है, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप का सहारा।

आज डॉक्टरों इंडोस्कोपिक संचालन पसंद करते हैं। वे त्वचा में छोटे चीरों के माध्यम से सभी जोड़तोड़ करने का सुझाव देते। हालांकि, इस तरह की प्रक्रियाओं ज्यादातर मामलों में एक अल्पकालिक प्रभाव और जटिलताओं से भरा रहे हैं। इसके अलावा गुब्बारा फैलाव और स्टेंटिंग नलिकाओं का आयोजन करेगा। प्रक्रिया के दौरान, चिकित्सक विशेष सिलेंडरों की चैनलों का विस्तार और जाल सेट, उन्हें सीमित करने से रोकता है। अगर वहाँ स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ शुरू किया जाना है, लीवर प्रत्यारोपण उपचार का मतलब है।

संभव जटिलताओं

बीमारी धीमी गति से प्रवाह की विशेषता है। यह खराब चिकित्सा का जवाब है, और प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की बहुतायत केवल प्रक्रिया बढ़। सबसे आम जटिलताओं के अलावा उसके निम्नलिखित हैं:

1. पोर्टल उच्च रक्तचाप। इस विकृति यकृत रक्त के प्रवाह में दबाव में वृद्धि के साथ है। इसका मुख्य अभिव्यक्ति जलोदर माना जाता है।
2. पित्तस्थिरता सिंड्रोम। पित्त नलिकाओं का सख्त की पृष्ठभूमि में धीरे-धीरे उनके पार बिगड़ा में दबे हुए। यह पीलिया और खुजली की उपस्थिति बताते हैं। रोग लुमेन की प्रगति में अधिक से अधिक सीमित कर देता है के रूप में। Steatorrhea होता है, जो हड्डियों की कमजोरी के साथ है।
3. बैक्टीरियल स्क्लेरोज़िंग जिगर पित्तवाहिनीशोथ।
4. क्रोनिक पैन्क्रियाटाइटिस।
5. Holangiokartsionoma (ट्यूमर पित्त नलिकाओं)।
6. Cholelithiasis।

इस तरह की जटिलताओं रोग की प्रक्रिया के 3-4 चरण में होते हैं।

भविष्यवाणी और रोकथाम के उपाय

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ धीरे धीरे रोग प्रगति के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। ज्यादातर मामलों में उनके परिणाम पुरानी है जिगर की विफलता। गौरतलब है कि रोग का निदान उन्नत रोगी की आयु, आंत, जटिलताओं की घटना के सहवर्ती विकृतियों की उपस्थिति खराब हो। आमतौर पर, अंतिम चरण से पहले इस बीमारी के प्रारंभिक लक्षण की उपस्थिति के साथ 7 से 12 साल तक फैली हुई है।

यह प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ को रोकने के लिए संभव है? डॉक्टरों की समीक्षा का कहना है कि इस बीमारी के विशिष्ट रोकथाम की अपर्याप्त अध्ययन की वजह से विकसित नहीं किया गया है।