कैसोलि के रोग: लक्षण और उपचार

कैसोलि रोग जिगर, निदान और उपचार चिकित्सकों को गंभीर कठिनाइयों का कारण बनता है की एक बहुत ही जटिल कार्यात्मक अशांति है।

एक बीमारी क्या है

कैसोलि रोग - दुर्लभ जन्मजात जिगर पित्त नलिकाओं का विस्तार, शरीर के अंदर स्थित के कारण होता। यह में विशेषता है कि सामान्य यातायात पित्त ठहराव होता है और उसके परिग्रहण संक्रमण बाधित होता है। अक्सर रोग पुरुषों में आम है, और यह बचपन या किशोरावस्था के साथ शुरू होता है। रोग प्रक्रिया की प्रगति राशि और जिगर के अंदर नलिकाओं को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करता है।

रोग के रूपों

तिथि करने के लिए, चिकित्सा के क्षेत्र में कैसोलि रोग के एक स्वतंत्र वर्गीकरण याद आ रही है। हालांकि, इस के बावजूद, वहाँ रोग के दो विभिन्न रूप हैं। प्रथम रूप पत्थरों के बाद के गठन के साथ कि टूटी हुई पित्त प्रत्यक्षता में विशेषता है,।

दूसरे जन्मजात यकृत तंतुमयता के साथ जुड़े प्रपत्र। इस मामले में, वहाँ नलिकाओं के एक मामूली विस्तार है और पत्थर के गठन, संभव है, हालांकि यह कभी कभी बीमारी की अंतिम अवस्था में हो सकता है।

उन्नत पित्त नलिकाओं सिस्टिक जिगर के क्षेत्रों से जुड़ा हो सकता है और इस तरह पुटी लुमेन में विभाजन की दीवार और अधिक मोटा होना कल्पना।

के कारण

कैसोलि रोग विरासत का एक autosomal पीछे हटने मोड के कारण उत्पन्न होने वाली एक जन्मजात रोग को दर्शाता है। आप एक ऐसी ही विकृति के साथ करीबी रिश्तेदार है, तो बच्चे के जन्म के तुरंत बाद एक व्यापक जांच का संचालन करने के, के रूप में वहाँ वंशानुगत बीमारियों पर गुजर का एक बड़ा मौका है की जरूरत है।

कुछ मामलों में, रोग भी जिगर है, जो बहुत उपचार पेचीदा के अन्य रोग विकारों से जुड़े हुए है।

मुख्य लक्षण

कैसोलि के रोग के लक्षण बच्चों और युवा लोगों में एक पूरी तरह से किसी भी उम्र में स्वयं को प्रकट कर सकते हैं। यह इस तरह के रूप रोग की मुख्य विशेषताएं ले जाने के लिए संभव है:

• पेट में दर्द;
• बुखार;
• त्वचा की मामूली पीला;
• टटोलने का कार्य पर जिगर इज़ाफ़ा।

रोग के रूप में चिह्नित नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अक्सर सूजन की घटना के साथ जुड़े रहे हैं। मूल रूप से कैसोलि रोग पुरुष बच्चों में पता चला है। एक गहरा पर बिलीरुबिन और सफेद रक्त कोशिका गिनती के स्तर में तेजी से वृद्धि हुई है।

सर्विसिंग है

तथ्य यह है कि इस रोग के लक्षणों को पर्याप्त रूप से व्यक्त होने के बावजूद, लेकिन यह भी कई अन्य यकृत विकार की विशेषता है। सही निदान और अमेरिका में और सीटी के दौरान संभव कैसोलि रोग निर्धारित करने के लिए। कंप्यूटेड टोमोग्राफी परीक्षा के सबसे जानकारीपूर्ण तरीकों में से एक माना जाता है, क्योंकि आप काफी अच्छी तरह से सभी नियमों का उल्लंघन देख सकते हैं। इसके अलावा, इंडोस्कोपिक cholangiography निदान के लिए आवश्यक हो सकता है।

एक लंबे समय के लिए जिगर समारोह परीक्षण बदल नहीं है, तथापि, रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में इस रोग की प्रगति और लंबे समय तक भड़काऊ प्रक्रिया पित्तस्थिरता के सभी लक्षण का पता लगा सकते हैं।

क्योंकि रोगियों cholangiocarcinoma का खतरा होता है, इसके अलावा बाहर किया जाना चाहिए और ट्यूमर मार्कर की उपस्थिति के लिए सीरम वैज्ञानिक स्क्रीनिंग।

उपचार की विशेषताएं

कैसोलि रोग की उपस्थिति में उपचार दिशानिर्देशों , अवश्य मनाया जाना चाहिए क्योंकि इस विकृति प्रकृति में प्रगतिशील है। उपचार व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के आवेदन, और ursodeoxycholic एसिड प्रशासन स्थिति पथरी गठन को रोकने से मतलब है।

इसके अलावा, उपचार शामिल हैं:

• दर्दनाशक दवाओं;
• litholysis पत्थर;
• पित्त जल निकासी।

परिग्रहण, पित्तवाहिनीशोथ, या पीप चिकित्सा के अन्य जटिलताओं पर बैक्टीरियल पित्तवाहिनीशोथ के उपचार से अलग नहीं है। यह मवाद दूर करने के लिए महत्वपूर्ण है और उसके बाद शुद्धि पित्त नली के किया जाता है, और मदद करने के लिए संक्रमण को दूर लागू किया एंटीबायोटिक दवाओं।

आपरेशन केवल लगातार तीव्रता या रूढ़िवादी तकनीकों का अप्रभावी उपयोग के मामले में किया जाता है। शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की मात्रा काफी भिन्न हो सकते। केवल पत्थर या पित्त मार्ग हटाया जा सकता है।

बहुत मजबूत विस्तार मार्ग और पित्त पित्त ठहराव के मामले में, सर्जन जिगर से एक पालि को हटाने का संचालन कर सकते हैं। गंभीर मामलों में, उपस्थिति या घातक ट्यूमर में अध: पतन के संकेत में यकृत कमी, लीवर प्रत्यारोपण की एक करीबी रिश्तेदार से सिफारिश की जा सकती।

सर्वोत्तम परिणामों के लिए, ज़्यादातर डॉक्टर भी इस रोग के प्रारंभिक चरणों में गंभीर लक्षण के अभाव में कुछ जिगर प्रत्यारोपण खर्च सलाह देते हैं। अक्सर, लेकिन, संक्रमण की उपस्थिति प्रत्यारोपण के विपरीत संकेत है। रोगियों जीवित रहने की दर जन्मजात फाइब्रोसिस कि अतिरिक्त प्रत्यारोपण के दौरान निदान किया गया पित्तवाहिनीशोथ साथ प्रत्यारोपण के बाद, बल्कि कम है।

इस रोग काफी प्रतिकूल है, क्योंकि relapses कई वर्षों से हो सकता है के रोग का निदान। हालांकि, बहुत मुश्किल से ही यह रोगी की मौत का परिणाम है।

कैसोलि रोग

कैसोलि रोग अक्सर जन्मजात यकृत तंतुमयता के साथ जुड़े, एक कैसोलि बीमारी हो जाती है। इन विकृतियों के दोनों भ्रूण के विकास के स्तर पर जिगर ऊतक में लगभग समान रूप पित्त विकारों से बनते हैं। सिंड्रोम एक करीबी रिश्तेदार और प्रकट पेट दर्द से विरासत में मिला है और esophageal varices से खून बह रहा है। नवजात शिशुओं में जन्मजात यकृत तंतुमयता, कैसोलि रोग और पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के मुख्य लक्षण का एक संयोजन हो सकता है।

यह रोग एक जन्मजात पित्त नली पुटी को संदर्भित करता है, तथापि, यह काफी दुर्लभ और ज्यादातर 30 साल से कम उम्र के लोगों में है। विकृति के पहले कुछ वर्षों में लगभग स्पर्शोन्मुख, पित्त नलिकाओं का विस्तार पित्त के ठहराव को भड़काने नहीं है, जो पत्थर और परिग्रहण संक्रमण के गठन के लिए परिस्थितियों के निर्माण के रूप में लंबे समय के रूप में होता है। तो पीलिया के अन्य मनाया संकेत के साथ एक साथ इस्तेमाल किया, यह पित्तवाहिनीशोथ की उपस्थिति का संकेत।

यह मुख्य रूप से बाईं तरफा जिगर की क्षति मनाया जाता है, लेकिन यह भी कुछ मामलों में एक दो तरह से हो सकता है।

कुछ मामलों में, जिगर है कि यह अन्य अंगों को प्रभावित कर सकते इतना मजबूत है। तो जटिलताओं में से एक गुर्दे की विफलता की घटना के रूप में माना जा सकता है।