Subleukemic myelosis - पुरानी ल्यूकेमिया के सौम्य संस्करण

Subleukemic myelosis धीमी गति से जीर्ण लेकिमिया के एक समूह है, जहां इस बीमारी के कारण एक रोग परिवर्तन अग्रदूत कोशिकाओं myelocyte हो जाता है में से एक है। इस रोग की प्रक्रिया में hematopoietic कोशिकाओं के बिगड़ा परिपक्वता के साथ साथ ही अस्थि मज्जा और प्लीहा और यकृत में प्रजनन-शील परिवर्तन का एक सहवर्ती संपीड़न के साथ कंकाल की हड्डियों में प्रतिक्रियाशील समास में प्रयुक्त रूप-श्वेतपटली घावों का विकास किया। यही कारण है कि subleukemic myelosis रूप म्येलोप्रोलिफेरातिवे ल्यूकेमिया करने के लिए भेजा है।

कारण myelofibrosis और रोग के वेरिएंट

ज्यादातर मामलों में, रोग के रोगियों जो 50 साल और उससे अधिक है में होता है, इसलिए एक निश्चित मूल्य परमाणु सामग्री स्टेम पूर्वज कोशिकाओं, स्वरोगक्षमता विकारों, वायरल संक्रमण के आनुवंशिक खराबी से जुड़ी। granulocytic, megakaryocytic और एर्य्थ्रोइद - आकृति विज्ञान सब्सट्रेट तीनों जनन hematopoiesis बदलने mieloza हो जाता है। यह इन विकारों की गंभीरता पर निर्भर है और बीमारी और रोग का निदान के लिए निर्भर करता है।

युवा रोगी है, यह कठिन myelofibrosis होता है - ज्यादातर मामलों में subleukemic myelosis आय बल्कि सौम्य, और वहाँ इस बीमारी की शुरुआत और रोग का निदान के समय में रोगी की उम्र के बीच सीधा संबंध है। रोग है, जो 5-15 के बाद विकसित कर सकते हैं, और यहां तक कि 20 साल पहले लक्षण का पता लगाने के बाद, रोगियों को संकट विस्फोट हो सकता है के टर्मिनल चरण में। तब रोग सुविधाओं पर ले जाता तीव्र रक्त कैंसर की: विस्फोटों की एक बड़ी संख्या परिधीय रक्त में दिखाई देते हैं। रोग के इस तरह के एक विकास के लक्षणों में बुखार, नशा, कमजोर और के लक्षण हैं रक्तस्रावी सिंड्रोम। यह अक्सर है तिल्ली की वृद्धि हुई और जिगर। कुछ रोगियों, रक्तस्राव के सिंड्रोम और मरीज की anemizatsiey के प्रारंभिक उपस्थिति के साथ रोग के संभवतः तेजी से प्रगति में।

नैदानिक तस्वीर subleukemic mieloza

अक्सर मरीजों का संबंध है सामान्य कमजोरी, व्यक्त पेट, में भारीपन जो आंदोलन के साथ और विशेष रूप से भोजन के बाद बढ़ जाती है (यह प्लीहा और यकृत में एक उल्लेखनीय वृद्धि की वजह से है)। वहाँ हड्डियों और रीढ़ की हड्डी में दर्द की शिकायत, दर्द कर रहे हैं। बहुत मुश्किल से ही, इस बीमारी के टर्मिनल चरण में, रोगी को गंभीर संवेदी गड़बड़ी का विकास हो सकता। तंत्रिका तंत्र का एक रोग स्थिति उत्पन्न होती है कि जब कुछ महालोहिप्रसू अरक्तता - चिकित्सक जरूरी myelosis रस्से से चलाया जानेवाला बाहर रखा जाना चाहिए। इस हालत अक्सर एनीमिया, जो शरीर में विटामिन बी 12 की अपर्याप्त सेवन के साथ रोगियों में होता है में होता है।

इसके अलावा, घनास्त्रता अक्सर होते हैं, जो सामान्य रूप में परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि का कारण बनता है, और krovi.Poslednee जमावट विकारों एक रूपात्मक अपरिपक्वता भी काफी प्लेटलेट्स की एक बड़ी संख्या की वजह से हो सकता है। अभी या बाद में, thrombocytosis तिल्ली का बढ़ना के विकास की ओर जाता है, लेकिन तिल्ली में न केवल प्लेटलेट्स लेकिन यह भी लाल रक्त कोशिकाओं है, जो एनीमिया के विकास का कारण बनता तोड़ने के लिए शुरुआत कर रहे हैं।

रोगियों के लिए स्क्रीनिंग कार्यक्रम और उपचार के विकल्प

निदान "subleukemic myelosis" नैदानिक रक्त परीक्षण के आधार पर नहीं रखा जाना चाहिए, और स्टर्नल पंचर या श्रोणि trepanobiopsy का परिणाम है। रक्त परीक्षण में परिवर्तन काफी हद तक गैर विशिष्ट और केवल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि या कमी की पहचान पर और उनके प्रतिशत बदलने का निदान नहीं किया जा सकता "subleukemic myelosis" है।

रोग के उपचार भी अस्थि मज्जा का राज्य और उपलब्ध हड्डियों के ढांचे असामान्यताओं पर निर्भर है। कुछ मामलों में, रोगी के लिए पर्याप्त गतिशील अवलोकन, जबकि जल्दी से प्रगति myelofibrosis रसायन चिकित्सा दवाओं की नियुक्ति होनी चाहिए।

कुछ मामलों में बीमारी के टर्मिनल चरण में, विकिरण चिकित्सा, घातक माइलॉयड ल्यूकेमिया उपचार कार्यक्रम के लिए कीमोथेरेपी के बड़े पैमाने पर नियुक्ति, तिल्ली को हटाने से गुजरना करने की जरूरत है - लेकिन प्रत्येक स्थिति में रोग उपचार रोगी एक योग्य Hematologist नियुक्त करना चाहिए।