वैम्पायरिज़्म (रोग): लक्षण और उपचार। पोरफाइरिया

पैशाचिकी के रूप में इस रोग की व्याप्ति क्या है? रोग के प्रतिनिधियों में आम है सफेद दौड़, दक्षिण अफ्रीका में रहने वाले, वंश, जो हॉलैंड से प्रवास से। इस तरह की विकृति फिनलैंड में आम है।

प्रकार है, जो बीमारी विरासत में मिला है, और रोग की विशेषताओं इस आलेख में वर्णित किया जाता है।

पिशाच: वास्तविकता या कल्पना?

वहाँ वास्तविक जीवन में पिशाच हैं? इतिहास, पता चलता है कि हाँ। आधुनिक विद्वानों का मानना है कि जब शिकार पिशाच बहुत से लोगों को सामना करना पड़ा, और एक नियम के रूप में, वे निर्दोष लोगों को नहीं थे। हालांकि उत्पीड़न के लिए एक कारण अभी भी अस्तित्व में है। उन लोगों को, जो पैशाचिकी का आरोप लगाया गया, और नहीं किसी को खून पीने है और werewolves नहीं थे, लेकिन यह एक भयानक उपस्थिति थी।

वैज्ञानिकों का मानना है कि इस तरह के एक भयानक अपराध में अभियुक्त एक दुर्लभ आनुवंशिक रक्त रोग है, जो ग्रीक शब्द porphyros (मैजंटा) से "पोरफाइरिया" कहा जाता था।

माना जाता है कि रोग के आविर्भाव रिश्तेदारों द्वारा एक बच्चे के जन्म के लिए योगदान दिया। आनुवांशिक असामान्यता ट्रांसिल्वेनिया (प्रसिद्ध के जन्मस्थान के छोटे से गाँव में बड़े पैमाने पर है , काउंट ड्रैकुला) साल हजार के बारे में पहले।

पैशाचिकी के मामले भी प्रसिद्ध शाही राजवंशों में पाए गए। उदाहरण के लिए, Endryu Uilsonom अपनी पुस्तक "विक्टोरिया" में एक शोधकर्ता पोरफाइरिया के आनुवंशिक रूप है, जो ब्रिटिश सिंहासन के बीच वितरित किया गया था को दर्शाता है। किंग जॉर्ज तृतीय - उनके अनुसार, इस रोग महारानी विक्टोरिया के पागलपन दादा का कारण था है।

रोग तंत्र

तो वास्तविक जीवन में पिशाच मौजूद नहीं है। जब हीमोग्लोबिन की इस विकृति टूट निर्माण मणि-nonprotein अंश है, जो शरीर में अतिरिक्त रक्त विषाक्त पॉरफाइरिन बाध्यकारी धातुओं की ओर जाता है विशेष रूप से, लौह और मैग्नेशियम में,। पदार्थ विष का ज़रूरत से ज्यादा लगभग पूरे शरीर।

पोरफाइरिया, वे के कई प्रकार के होते हैं, और सभी लेकिन नवीनतम रूप है, त्वचा को प्रभावित करता है, आनुवंशिक कर रहे हैं।

प्रत्येक प्रजाति की विरासत के प्रकार भिन्न है, लेकिन सामने एक अलिंगसूत्र प्रबल तंत्र के लिए आते हैं।

मुख्य भड़काने

अक्सर रोग के भड़काने की भूमिका में हैं:

• एक सख्त आहार का पालन;
• तंत्रिका अधिभार;
• barbiturates, tetracyclines, मौखिक गर्भ निरोधकों;
• जहरीले रसायनों के साथ संपर्क की उपस्थिति;
• हार्मोनल महिलाओं बदलेगा;
• रोग के संक्रामक प्रकृति;
• मादक पेय पदार्थों की खपत।

लक्षण विज्ञान erythropoietic uroporfirii

पैशाचिकी के लक्षण क्या हैं? रोग काफी दुर्लभ है और, ऑटोसोमल फैलता है पीछे हटने का प्रकार। एक पीढ़ी में देखा जा सकता कुछ बच्चों और माता पिता, जो इस बीमारी के विषमयुग्मजी वाहक माना जाता है। मैं इस बीमारी के कोई नैदानिक अभिव्यक्तियाँ की है। बीमारी प्रारंभिक अवस्था में प्रकट कर सकते हैं। पैशाचिकी के चरणों क्या हैं?

नवजात शिशुओं में पहले चरण में मूत्र चमकदार लाल रंग,-संश्लेषण की उपस्थिति मनाया। इस प्रक्रिया में, uroporphyrinogen एरिथ्रोसाइट से छूट दी गई ऑक्सीकरण से होकर गुजरती है और uroporfin में फैलता है, त्वचा पर बिछाने।

एक बच्चे के बुलबुले के साथ कवर किया है, जो अल्सर के रूप में तब्दील कर रहे हैं के जन्म के बाद कुछ समय के बाद। एंटीबायोटिक दवाओं के घावों प्राप्त करने वाले रोगियों में निशान में बदल जाते हैं। इस क्षेत्र में चेहरे और शरीर के अन्य भागों पर स्क्लेरोज़िंग त्वचा देखते हैं।

एक बच्चे के अंतिम चरण जोड़ों और दृष्टि के नुकसान की अवकुंचन प्रकट होता है, वहाँ बाल और नाखून का कोई वृद्धि है।

पोरफाइरिया के लक्षण क्या हैं? इसके लक्षण विविध हैं:

• मरीजों की तिल्ली आकार में बढ़ जाती है;
• कोशिकाओं के भीतर रक्त-अपघटन के साथ प्रकट हीमोलाइटिक एनीमिया;
• मुक्त सीरम बिलीरूबिन और रेटिकुलोसाइट सूचकांक के स्तर में वृद्धि;
• उन्नत बीज eritronormoblastichesky अस्थि मज्जा बन जाता है;
• लाल रक्त कोशिकाओं की उम्र नाटकीय रूप से कम;
• स्तर में वृद्धि uroporfina और koprporfina।

बीमारी अक्सर बचपन में घातक होता है।

कैसे erythropoietic protoporphyria करता है?

वैम्पायरिज़्म - एक रोग एक अलिंगसूत्र प्रबल ढंग से विरासत में मिला। रोग के आधार हीम की protoporphyrin संश्लेषण, जो भाग erythrokaryocytes चिंताओं का उल्लंघन है। यह भी aminolevulinic एसिड के संश्लेषण के स्तर को बढ़ाने के लिए संभव है।

मरीजों को सूरज की रोशनी के लिए एक वृद्धि की संवेदनशीलता व्यक्त यह त्वचा, खुजली पहुँच जाती है, इस आधार पर जलता है वहाँ बुलबुले, जो बाद में भंग कर देना है।

आमतौर पर घाव के निशान के रूप में चिह्नित नहीं। स्तर uroporphyrin और एरिथ्रोसाइट्स में और मूत्र में coproporphyrin सामान्य है, और लाल रक्त कोशिकाओं में protoporphyrin IX - वृद्धि हुई है। संकेतक protoporphyrin रक्त प्लाज्मा भी ज्यादा हो सकती है।

पृष्ठभूमि hemolysis में एनीमिया अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के दो प्रकार की उपस्थिति के कारण, दुर्लभ है। कभी-कभी नकसीर, जो वाहिनियों की दीवारों पर पारदर्शी बयान और उनके बाद दरार साथ जुड़ा हुआ है की घटना है। तिल्ली का इज़ाफ़ा शायद ही कभी मनाया जाता है।

erythropoietic coproporphyria

यह एक अत्यंत दुर्लभ पैथोलॉजी, एक अलिंगसूत्र प्रबल ढंग से विरासत में मिला है। चिकित्सकीय, यह erythropoietic protoporphyria के समान है।

सामग्री 30-80 बार सामान्य से अधिक में एरिथ्रोसाइट्स में coproporphyrin, वहाँ मूत्र तथा मल के साथ coproporphyrin III की बड़ी मात्रा का उत्सर्जन है। दुर्बलता से व्यक्त-संश्लेषण दिखाई देता है। रोग के गंभीर रूप बार्बीचुरेट्स लेने की वजह से हो सकता है।

तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया प्रपत्र

यह जिगर की बीमारी के रूपों में से एक है। भारी पैशाचिकी की स्नायविक लक्षण घातक हो सकती है बहती है। कभी-कभी उनकी उपस्थिति कम स्पष्ट हो जाता है और निरंतर छूट होती है। रोग एक अलिंगसूत्र प्रबल ढंग से विरासत में मिला है। इसके विकास के एंजाइम गतिविधि uroporphyrinogen सिंथेज़ और synthetase डेल्टा aminoleaulinovoy एसिड जो तंत्रिका कोशिकाओं जहर को ऊपर उठाने का उल्लंघन पर आधारित है।

एरिथ्रोसाइट्स में porphyrins का स्तर सामान्य है। मूत्र में रूप में अच्छी तरह coproporphyrin III के रूप में, मैं और द्वितीय uroporphyrin का एक बढ़ा सामग्री का संकेत मिला। मूत्र पॉरफाइरिन अग्रदूत में पाया तीव्र चरण में - porphobilinogen।

यह भी एक वृद्धि यकृत स्तर synthetase और डेल्टा-aminolevulinic एसिड वृद्धि हुई porphobilinogen मूत्र विख्यात है।

आप विभिन्न जटिलताओं का अनुभव हो सकता है:

• पेट में दर्द है, जो विभिन्न क्षेत्रों, जो अक्सर शल्य चिकित्सा की आवश्यकता में स्थित हैं;
• गंभीर polyneuritis;
• अपसंवेदन;
• मानसिक विकारों;
• कोमा;
• उच्च रक्तचाप;
• मूत्र उत्सर्जन रंग गुलाब।

वैम्पायरिज़्म - एक रोग है कि करने के लिए नेतृत्व कर सकते हैं मौत। रोगी मृत्यु आमतौर पर श्वसन पक्षाघात के कारण है। कोमा में बीमार मरने से कई या दुर्बलता के कारण।

रोग की बिगड़ती अक्सर गर्भावस्था से शुरू हो रहा, barbiturates sulfonamides, analgin लेने। रोग के रोगियों के लक्षणों के रिश्तेदार ज्वलंत लक्षण (रोग के रुक-रुक कर उपनैदानिक फार्म) के अभाव में पहचाना जा सकता है।

वंशानुगत रूप

मैन पिशाच एक अलिंगसूत्र प्रबल ढंग से रोग के वारिस। बीमारी अक्सर विकसित अव्यक्त और केवल प्रकट पर fermentakoproporfirinogenoksidazy गतिविधि और जिगर में डेल्टा-aminolevulinic एसिड के संश्लेषण के स्तर में वृद्धि से निपटने।

क्लिनिक के अनुसार, रोग विकृति के लिए इस प्रपत्र तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया के रूप में इस तरह के जैसा दिखता है। तीव्र डेल्टा-aminolevulinic एसिड और porphobilinogen में मूत्र प्रवाह की दर में इस तरह के रूप में रुक-रुक कर के रूप में महत्वपूर्ण स्तरों तक पहुँचता है। मूत्र तथा मल बढ़े हुए स्तर coproporphyrin।

तरह तरह का रूपों

यह भी एक अलिंगसूत्र प्रबल विरासत है। इस रोग के विकास एंजाइम protoporphyrinogen ऑक्सीकारक संश्लेषण की बिगड़ा गतिविधि और डेल्टा-aminolevulinic एसिड के स्तर में वृद्धि उकसाया।

बीमारी के आधार पर रुक-रुक कर पोरफाइरिया के समान है। कभी कभी गुर्दे की विफलता काम का विकास। प्राप्त barbiturates और dipyrone पेट में तीव्र दर्द और तंत्रिका तंत्र के एक खराबी उत्पन्न हो सकती है जब।

urokoproporfirii

यह देर से त्वचीय की तरह है। लोग हैं, जो शराब के दुरुपयोग में आम, हेपेटाइटिस लिया या पेट्रोल और विष के साथ संपर्क किया था। अधिकांश रोगियों में, वहाँ जिगर में विफलताओं हैं। मूत्र में, वहाँ एक उच्च दर uroporphyrin, coproporphyrin सामग्री बहुत सुधार नहीं है। इसके अलावा, एंजाइम गतिविधि uroporfinogen कार्बोज़ाइलेस का पता चला है।

इसी समय, मरीजों के रिश्तेदारों के विशाल बहुमत के मूत्र uroporphyrin और मल में coproporphyrin में ऊंचा स्तर पाया जाता। कुछ परिवारों में, दो या रोग के तीन वाहक हैं।

मैन पिशाच त्वचा विकृतियों की एक किस्म से ग्रस्त है:

• पराबैंगनी प्रकाश करने के लिए वृद्धि की संवेदनशीलता,
• एक यांत्रिक को चोट
• और अधिक मोटा होना या त्वचा का पतला होना,
• बाद में scarring के साथ हाथ के पीछे और चेहरे पर बुलबुले की उपस्थिति।

त्वचा में संरचनात्मक परिवर्तन डर्मिस की प्राथमिक घाव में होते हैं। एपिडर्मिस में परिवर्तन गौण है।

अग्रणी नैदानिक संकेत जिगर के आकार में वृद्धि हुई है। अक्सर अपनी कार्यक्षमता भुगतना पड़ता है।

चिकित्सा सिद्धांतों

कैसे पैशाचिकी इलाज करने के लिए? वर्तमान में चिकित्सा की बुनियादी तरीकों का विकास नहीं कर रहे हैं, रोग का एक निरपेक्ष राहत हो जाती है। इसलिए, उपचार का मुख्य लक्ष्य रोग के लक्षण नष्ट करने के उद्देश्य से है। पराबैंगनी किरणों के संपर्क में से शरीर की रक्षा रोग के लक्षणों को कम कर सकते हैं।

मुख्य तरीके नकारात्मक लक्षणों को कम करने में से एक सूर्य के संपर्क से शरीर की रक्षा के लिए है। यह इस तरह के प्रशांतक, दर्दनाशक दवाओं, sulfonamides के रूप में इन दवाओं के उपयोग को बाहर रखना चाहिए।

तेज दर्द सनसनी में मादक एनाल्जेसिक पदार्थों के उपयोग को दर्शाता है। उदाहरण के लिए, यह chlorpromazine के उपयोग दिखाया गया है।

उच्च रक्तचाप उचित चिकित्सा चुना जाता है जब। "Inderal" आमतौर पर इस्तेमाल किया जाता है।

आदेश porphyrins की सामग्री को कम करने के "delagil" के रूप में इस तरह के एक तैयार करने के लिए एक आवेदन को दर्शाता है। यह दवा पॉरफाइरिन "delagilom" और "Riboxinum" के बंधन को बढ़ावा देता है।

विटामिन, फोलिक और निकोटिनिक एसिड, राइबोफ्लेविन, रेटिनोल, निकोटिनिक एसिड का एक विशिष्ट पाठ्यक्रम दिखाता है।

त्वचा के घावों के उपचार के लिए rezotsin या कोर्टिकोस्टेरोइड, सहित मलहम, उपयोग करने के लिए सिफारिश की है Balsam Shostakovskiy।

यह ध्यान देने योग्य है कि उपचार व्यर्थ हो सकता है अगर रोगी द्वारा मादक पेय पदार्थों की खपत।

निवारक उपाय

आदेश बीमार की सलाह दी अपवाद प्राप्त दवाओं कि जीव के संश्लेषण में वृद्धि को रोकने के लिए। यह भी bergamot तेल, इओसिन और rodmin के रूप में इस तरह के बाहरी साधनों के प्रयोग contraindicated है।

दृष्टिकोण

कैसे पैशाचिकी इलाज करने के लिए? नैदानिक प्रक्रियाओं का समय पर संचालन और ठीक से चुना चिकित्सा उपचार पोरफाइरिया के साथ अच्छा परिणाम देता है। विकृति के लिए सभी उचित कदम के गलत चुनाव पर exacerbated किया जा सकता है।

मरीजों को पेट है, जो एक विशिष्ट स्थान की जरूरत नहीं है में तीव्र दर्द की शिकायत की। इसके अलावा मामलों मतली, उल्टी, और पाचन तंत्र काम करता है का उल्लंघन का उल्लेख किया।

जब गलत निदान और मामलों की छमाही में पॉरफिरिया गंभीर रूप के उपचार मौत हो जाती है।

निष्कर्ष

वहाँ किसी भी वास्तविक जीवन पिशाच हैं? बेशक नहीं। यह एक मिथक है कि विकृति के लिए धन्यवाद पैदा हुआ था, एक व्यक्ति की उपस्थिति mutilating है।

वैम्पायरिज़्म - एक रोग है जिसमें एक आनुवंशिक आधार होने के आदान-प्रदान चरित्र का उल्लंघन पर आधारित है। पैथोलॉजी आंतरिक अंगों की विफलता के लिए योगदान देता है, और त्वचा की अखंडता का उल्लंघन करती है।