टेट्रालजी की टेट्रालजी - यह क्या है? निदान और उपचार

टेट्रालजी की टेट्रालजी - एक जन्मजात हृदय रोग, जो कई असामान्यताओं की विशेषता है। इस रोग की उपस्थिति में हृदय प्रणाली, जो और अधिक गंभीर परिणाम से भरा है के कामकाज बदल जाता है। उदाहरण के लिए, शिशुओं में इस विकृति अक्सर नीलिमा, सांस और गंभीर विकासात्मक देरी की तकलीफ के साथ है। यही कारण है कि माता-पिता क्या क्या कारकों यह विकसित करता है, क्या लक्षण के साथ है के प्रभाव में एक बीमारी है के बारे में सवालों के साथ इतने चिंतित हैं। सब के बाद, शीघ्र निदान और उचित उपचार - केवल एक चीज है कि भविष्य में बच्चे को एक सामान्य जीवन सुनिश्चित कर सकते हैं।

टेट्रालजी की टेट्रालॉजी क्या है?

टेट्रालजी (IBC) की टेट्रालजी - यह सहज, एक जटिल हृदय दोष है। विकृति विज्ञान के रूपात्मक आधार चार संकेत (जो, वास्तव में, शब्द "नोटबुक" पता चलता है) के होते हैं। वे हैं:

• सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह विभाग की बाधा;
• महाधमनी के विस्थापन;
• सही वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि ;
• व्यापक वेंट्रिकुलर septal दोष।

पहली बार के लिए इस विकृति फ्रेंच रोगविज्ञानी टेट्रालजी, जिसका नाम बाद में नामित किया गया था द्वारा 1888 में वर्णित किया गया था। आंकड़ों के अनुसार, रोग जन्मजात विरूपताओं का 7-10% है। वैसे, टेट्रालजी की टेट्रालॉजी कभी कभी अन्य विसंगतियों, उदाहरण के लिए, के साथ संयुक्त पेटेंट धमनी वाहीनी, फेफड़े के धमनी, महाधमनी चाप और pravoraspolozhennoy टी की शाखाओं में से एक प्रकार का रोग। डी

रोग का मुख्य कारण

एक विकृति है, जो बिछाने और हृदय प्रणाली के विकास के लगभग 2-8 सप्ताह तक की प्रक्रिया के उल्लंघन का एक परिणाम के रूप में गठन किया गया है - टेट्रालजी की टेट्रालजी भ्रूण के विकास की। यह कहा जाता है कि इस विसंगति के कारणों को पूरी तरह से नहीं जाना जाता है है। दूसरी ओर, जोखिम कारकों में से कुछ शोधकर्ताओं पता लगाने के लिए सक्षम थे।

उदाहरण के लिए, विकृति गर्भावस्था के प्रारंभिक दौर में मामले में हो सकता है, एक औरत के संक्रमण (रूबेला, खसरा, स्कार्लेट ज्वर, और कुछ अन्य) का सामना करना पड़ा। बुकमार्क और भ्रूण के अंगों का उल्लंघन हार्मोनल दवाओं, कृत्रिम निद्रावस्था और शामक दवाओं सहित कुछ दवाओं से संबंधित जा सकता है। दवाओं प्राप्त करना, शराब भी जन्मजात हृदय रोग (CHD) के गठन को प्रभावित करता है।

टेट्रालजी की टेट्रालजी कभी कभी इस तरह के तथाकथित एम्स्टर्डम बौनापन के रूप में अन्य असामान्यताओं, के साथ बच्चों में पता चला है। यह एक गंभीर बीमारी है कि विरूपण अलिंद, hypertrichosis, निकट दृष्टि, ऑप्टिक तंत्रिका शोष, रीढ़ की विकृति और जैसे सहित कई विकारों, के साथ है है। डी

एक नियम के रूप में हृदय रोग के विकास के एक कारण के लिए, पल जब में शुरू होता है या किसी अन्य infundibulum वामावर्त घूमता है। अनुचित रोटेशन महाधमनी वाल्व के परिणामस्वरूप स्थानांतरित कर दिया है, और महाधमनी ही interventricular पट पर स्थित है। भ्रूण फेफड़े के ट्रंक के विकास लंबा साथ, सीमित कर देता है और महाधमनी के अनुचित स्थान के कारण पाली।

रोगों के वर्गीकरण

बच्चों में टेट्रालजी की टेट्रालजी उत्पादन का सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में बाधा डालने के आधार पर, चार प्रकार के द्वारा प्रस्तुत किया जा सकता है:

• Embryological, या टेट्रालजी की टेट्रालॉजी का पहला प्रकार - विकृति का एक रूप है, जिसमें शंक्वाकार बाधक विस्थापन छोड़ दिया और आगे के लिए होता है। रेशेदार अंगूठी विकृत नहीं है, और एक प्रकार का रोग की अधिकतम क्षेत्र मांसपेशियों की एक अंगूठी में स्थित है।
• दूसरे प्रकार, या टेट्रालजी की hypertrophic टेट्रालॉजी - विकृति का एक प्रकार है, जिसमें वहाँ न केवल विभाजन के विस्थापन (पिछले मामले में बताया गया है) है, लेकिन यह अतिवृद्धि चिह्नित। एक प्रकार का रोग की अधिकतम विकास क्षेत्र सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह विभाग के स्तर में मनाया।
• चिकित्सा के क्षेत्र में विकृति के तीसरे प्रकार ट्यूबलर के रूप में भेजा, विकृत विभाजन सामान्य धमनी ट्रंक की विशेषता। सामान्य संरचना, फेफड़े के कोन में एक परिवर्तन के इस तरह के उल्लंघन के परिणामस्वरूप - यह संकुचित और छोटा हो जाता है। इसके अलावा, रोग की विविधता फेफड़े के एक प्रकार का रोग और हाइपोप्लेसिया रेशेदार अंगूठी की विशेषता।
• Multicomponent, टेट्रालजी की टेट्रालॉजी के चौथे रूप आमतौर पर एक महत्वपूर्ण विस्तार शंकु दीवारों के साथ होगा।

इस रोग में hemodynamics सुविधाएँ

क्या परिवर्तन हृदय रोग के साथ कर रहे? टेट्रालजी की टेट्रालजी, किसी भी मामले में रक्तसंचारप्रकरण विकारों गंभीरता जिनमें से उत्पादन वाहिनी की सही वेंट्रिकल की बाधा के रूप है, साथ ही interventricular पट में परिवर्तन की उपस्थिति से निर्धारित होता है जरूरत पर जोर देता।

यदि फेफड़े के एक प्रकार का रोग महत्वपूर्ण है और वहाँ एक बड़ी सेप्टल दोष है, दोनों निलय से रक्त की बड़ी राशि महाधमनी में बहता है। लेकिन फेफड़े के धमनी में सामान्य है, जो धमनियों हाइपोजेमिया के विकास भड़काती से बहुत कम परोसा जाता है। रक्त में इस रोग का चरम रूप में महाधमनी से या कोलेटरल के माध्यम से, या पेटेंट धमनी वाहीनी के माध्यम से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करती है।

रोग के atsianoticheskaya प्रपत्र जबकि वहाँ - अगर रुकावट रोगी मध्यम, यह एक बाएं-दाएं अलग धकेलना विकसित करता है। फिर भी, रोग लगातार प्रगति पर है - रक्त के पहले संग्रह एक क्रॉस हो जाता है, और उसके बाद राइट छोड़ दिया, और रोग नीला (cyanotic) में सफेद आकार से तब्दील हो जाता है।

क्या इस बीमारी के लक्षण के साथ है कर रहे हैं?

इस विकृति विज्ञान के नैदानिक तस्वीर, अलग हो सकता है के रूप में काफी हद तक इस बीमारी के आकार पर निर्भर है। उदाहरण के लिए, कभी कभी नवजात में टेट्रालजी की टेट्रालॉजी चिह्नित नीलिमा के साथ है। इस मामले में, बच्चे feedings के दौरान सांस की तकलीफ से पीड़ित हो सकता। और कम वजन बढ़ाने जीवन के पहले महीने में मनाया। दूसरी ओर, यदि एक बच्चे में फेफड़े के धमनी प्रकार का रोग कम है, फिर बाकी नीलिमा हालत नहीं देखा है, और इसलिए रोग का निदान करने से उनकी उपस्थिति हमेशा संभव जल्दी नहीं है।

अक्सर की कमी वाली हमलों शारीरिक गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। इस तरह के एक राज्य गहरा और बहुत बार-बार साँस के साथ है। बच्चे, रोना बहुत बेचैन हो जाते हैं शुरू होता है। नीलिमा धीरे-धीरे बढ़ जाती है। एक नियम के रूप में, ऐसी स्थिति युवा बच्चों में मनाया जाता है, सबसे स्पष्ट लक्षण दो और चार महीने की उम्र के बीच दिखाई देते हैं के साथ।

नवजात शिशु में टेट्रालजी की टेट्रालॉजी गंभीर हमलों के साथ है, तो यह सामान्य सुस्ती और बरामदगी को जन्म दे सकती। कभी कभी विकृति मौत हो जाती है। बड़े बच्चों को कभी-कभी शारीरिक रूप से सक्रिय खेलने के दौरान सहज बैठना कि माना जाता है कि प्रणालीगत शिरापरक वापसी कम कर देता है और धमनी रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति में सुधार।

बेसिक विकृति लक्षण - नीलिमा और श्वास कष्ट के मुकाबलों अक्सर चेतना की हानि के साथ। ऑक्सीजन की कमी और हमलों की गंभीरता की डिग्री सीधे फेफड़े के धमनी की एक प्रकार का रोग की डिग्री पर निर्भर है।

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि नैदानिक तस्वीर, एक नियम के रूप में, वहाँ बच्चे के कल्याण के लिए कई चरणों, साथ ही कुछ विशेष रूप से भारी अवधि हैं:

• जन्म से 6 महीने के लिए। तथ्य यह है कि इस अवधि के दौरान बच्चों को शारीरिक रूप से बहुत सक्रिय नहीं हैं, और इसलिए नीलिमा और हाइपोक्सिया मामूली व्यक्त किया जाता है। जाहिर है, इस हमेशा की तरह, कुछ बच्चों के जीवन के पहले दिनों से लगभग ग्रस्त नहीं है।
• सबसे कठिन चरण (एक चिकित्सा दृष्टिकोण से) दो साल के लिए छह महीने की अवधि में मनाया गया। हमले जब सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह इलाकों की ऐंठन विकसित करता है। पूरे शिरापरक रक्त ऐंठन के परिणामस्वरूप महाधमनी, जो और अधिक गंभीर मस्तिष्क हाइपोक्सिया के विकास की ओर जाता है में छुट्टी दे दी है। आमतौर पर हमला बच्चे अचानक शुरू होता है - वह बेचैन हो जाता है। मनाया नीलिमा और श्वास कष्ट, कभी कभी बेहोशी की बात करने। अक्सर ऐंठन कर रहे हैं। ज्यादातर मामलों में यह प्रक्रिया, भावनात्मक या शारीरिक तनाव की पृष्ठभूमि पर होता है।

भविष्य में, नैदानिक तस्वीर थोड़ा बदल जाता है। पुराने उम्र में, नीलिमा लगातार (, कभी कभी जल्दी से कभी कभी धीरे से) बढ़ रही है, लेकिन हमलों लगभग पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। कम क्षिप्रहृदयता और श्वास कष्ट और फेफड़े जमानत परिसंचरण सर्किट का गठन किया।

निदान के आधुनिक तरीकों

स्वाभाविक रूप से, केवल एक योग्य चिकित्सक इस तरह के एक निदान डाल सकते हैं। एक विकृति है कि एक पूर्ण चिकित्सा के इतिहास के संग्रह की आवश्यकता है और पढ़ाई की है कि न केवल जन्मजात की मौजूदगी की पुष्टि की एक संख्या का संचालन, लेकिन यह भी मदद मिलेगी रोग के आकार, इसकी गंभीरता, बच्चे के समग्र स्वास्थ्य का निर्धारण - टेट्रालजी की टेट्रालजी।

लक्षण इस तरह के अनुसंधान हैं:

• प्रारंभिक मूल्यांकन इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम भी शामिल है। प्रक्रिया के दौरान, यह दिल के कुछ भागों के अधिभार के संकेत है, साथ ही अतिवृद्धि का उल्लेख किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, परिणाम साइनस सिंड्रोम या एवी ब्लॉक दिखा सकते हैं।
• टेट्रालजी की टेट्रालजी - एक विकृति है कि छाती के एक्सरे के दौरान देखा जा सकता है। उदाहरण के लिए, इस दोष छोड़ दिया और सही निलय के चाप की उभड़ा के साथ है, वहाँ फेफड़े के पैटर्न की एक उल्लेखनीय कमी है। नवजात शिशुओं में, आकार में रेडियोग्राफ़ पर दिल अक्सर एक जूता जैसा दिखता है।
• काफी जानकारीपूर्ण विधि इकोकार्डियोग्राफी है। इस अध्ययन के दौरान सही ढंग से सही वेंट्रिकल के आकार का अनुमान कर सकते हैं, साथ ही विकृति के प्रकार का निर्धारण करने के लिए, उत्पादन के प्रवाह के संकुचन की डिग्री का मूल्यांकन करने के। इस एक ही विधि की जांच का प्रयोग हृदय वाल्व, विशेष रूप से महाधमनी वाल्व अध्ययन वाल्व की सामान्य स्थिति, रेशेदार के छल्ले के व्यास को मापने। तथ्य यह है कि अगर आप उपचार के अंत में, महाधमनी प्रकार का रोग और इलाज महाधमनी का पता नहीं लगा इस तरह के फेफड़े के edema के रूप में जटिलताओं को पैदा कर सकता है।

एक नियम के रूप में, पढ़ाई ऊपर वर्णित निर्धारित करने के लिए बच्चे को कुरूपता मौजूद है पर्याप्त है। टेट्रालजी की टेट्रालजी, तथापि, - एक निदान है कि कभी कभी डाल बहुत मुश्किल है, और कुछ अतिरिक्त प्रक्रियाओं की आवश्यकता हो सकती।

उदाहरण के लिए, कोरोनरी एंजियोग्राफी कभी कभी किया जाता है। यह प्रक्रिया कोरोनरी और प्रमुख जहाजों की सटीक स्थान निर्धारित करने, देखें कि क्या वहाँ कोई भी संबद्ध विसंगतियों हैं, साथ ही वास्तव में हृदय रोग के प्रकार का पता लगाने के लिए आवश्यक है।

कैथीटेराइजेशन - एक और अधिक जटिल प्रक्रिया शामिल है कि भेदी दिल गुहाओं। इस अध्ययन घटना है कि आप, सही वेंट्रिकल में दबाव मापने के महाधमनी में रक्त की ऑक्सीजन की डिग्री का निर्धारण करने की जरूरत है दिलाई।

टेट्रालजी की टेट्रालजी: उपचार

उपचार regimen काफी हद तक रोग और इसकी गंभीरता के आकार पर निर्भर करता है। औषध उपचार हमलों को खत्म करने और ऑक्सीजन के अभाव के साथ जुड़े कुछ जटिलताओं को रोकने में मदद करता है।

आमतौर पर, नवजात शिशुओं प्रोस्टाग्लैंडीन अर्क निर्धारित है। यह प्रक्रिया कभी कभी फिर से धमनी वाहिनी को खोलने के लिए मदद करता है। एक बच्चे का दौरा पड़ने से स्पष्ट संकेत है, यह उसकी छाती को अपने घुटनों प्रेस करने की सिफारिश की है। बड़े बच्चों स्क्वाट करते हैं - यह मुद्रा hypoxemic हमले से बचने में मदद करता है।

अनुशंसित नसों में तरल पदार्थ रक्त की मात्रा भरने के लिए। कुछ मामलों में, युवा रोगियों अफ़ीम निर्धारित है। यदि आवश्यक हो, रक्तचाप phenylephrine और ketamine की वृद्धि हुई है (शब्द के लिए एक पदार्थ है, और एक शामक प्रभाव पड़ता है)। पुनरावर्तन को रोकने कभी कभी प्रोप्रानोलोल मदद करता है।

कभी कभी किया ऑक्सीजन थेरेपी सिंघी, लेकिन यह ध्यान देने योग्य बात है कि इस इलाज का असर काफी हल्के है लायक है।

प्रशामक सर्जरी

स्वाभाविक रूप से, विभिन्न दवाओं बच्चे की हालत को कम कर सकते हैं। हालांकि, दवाओं टेट्रालजी की टेट्रालॉजी के रूप में इस तरह के एक खतरनाक बीमारी से रोगी नहीं बचा सकता है। ऑपरेशन अब तक एक ही रास्ता दोष खत्म करने के लिए कर रहा है। केवल सर्जरी एक बच्चे एक सामान्य बड़ा हो रहा है और पूरा जीवन के लिए एक मौका दे सकते हैं।

आज, शल्य चिकित्सा उपचार के दो मुख्य तरीके हैं। प्रशामक सर्जरी विभिन्न प्रकार mezharterialnyh साइटों है कि आप संचलन बहाल करने के लिए अनुमति देता है लागू करने के लिए है। उदाहरण के लिए, सबसे लोकप्रिय प्रक्रिया आज podklyuchichnolegochnogo सम्मिलन लगाने है। प्रक्रिया के दौरान, अवजत्रुकी धमनी एक विशेष प्रत्यारोपण एकतरफा फेफड़े के धमनी के साथ मिलकर प्रयोग से।

एक इलाज के रूप कट्टरपंथी सर्जरी

डॉक्टरों के रूप में यह काफी बेहतर परिणाम देता है, पूर्ण शल्य-चिकित्सा बाहर ले जाने के लिए जितनी जल्दी हो सलाह देते हैं। आमतौर पर, इस तरह के एक प्रक्रिया 3 साल 6 महीने की उम्र के बीच किया जाता है - इस अवधि के दौरान, यह सबसे प्रभावी है (यदि हम परिपक्वता और बच्चे के विकास के आगे की प्रक्रिया पर विचार करें)।

कट्टरपंथी उपचार असामान्य संरचनाओं के सुधार को पूरा करने के लिए है। का उपयोग करते हुए पैच सर्जन वेंट्रिकुलर septal दोष, धमनी के फेफड़े का विस्तार stenotic भाग को बंद करें। बेशक, प्रक्रिया जटिल है, लेकिन यह केवल एक योग्य हृदय शल्य चिकित्सक पकड़ सकता है।

टेट्रालजी की टेट्रालजी: रोगियों के रोग का निदान

बेशक, सभी माता-पिता इस तरह के एक रोग के साथ रुचि रखते संभावनाओं के पहले। बच्चों में टेट्रालजी की टेट्रालजी - एक अत्यंत गंभीर विकृति है, यह किसी भी मामले असंभव में ध्यान न दें।

यह समझा जाता है कि रोग के दौरान फेफड़े के एक प्रकार का रोग की गंभीरता पर निर्भर है। हम आँकड़ों के बारे में बात कर रहे हैं, तो, दुर्भाग्य से, बच्चों की लगभग एक चौथाई अपने प्रथम वर्ष में मर जाते हैं। सर्जरी के बिना, इस बीमारी के साथ रहने वाले बच्चों की औसत आयु 12 वर्ष है। केवल लगभग 5% 40 साल पर खरा उतरने टेट्रालजी की टेट्रालॉजी के रूप में निदान के साथ। विकलांगता विकासात्मक समस्याओं, लगातार नियंत्रण और जीवन की खराब गुणवत्ता - यह कुछ है जिसके साथ, दुर्भाग्य से, वयस्क रोगियों का सामना करना पड़ता है।

विकल्प, ज़ाहिर है, वहाँ है। शल्य चिकित्सा उपचार है, जो अक्सर के निदान के साथ बच्चों के लिए निर्धारित किया जाता है के बारे में मत भूलना "टेट्रालजी की टेट्रालॉजी।" सर्जरी के बाद, बच्चे आमतौर पर जल्दी से ठीक सामान्य रूप से, यहां तक कि ज़ोरदार अभ्यास को झेलने में सक्षम विकसित करना। जीवन में बाद में सर्जरी के रूप में आपरेशन प्रारंभिक अवस्था में प्रदर्शन किया, भविष्य में इस तरह अच्छे परिणाम नहीं दे करता है - एक पैटर्न देखा।

इस विकार के साथ मरीजों, चिकित्सा के पूरा होने के बाद भी हृदय शल्य चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ पर नियमित चेक अप से गुजरना चाहिए। किसी भी शल्य चिकित्सा और दंत चिकित्सा प्रक्रियाओं से पहले, रोगियों आदेश अन्तर्हृद्शोथ के जोखिम से बचने के लिए विशेष उपचार से गुजरना होगा। स्वाभाविक रूप से, वहाँ अन्य आवश्यकताओं, रोगी के जीवन में प्रतिबंध है, जो चिकित्सक को बताने के लिए आवश्यक है कर रहे हैं।